Popularni Postovi

Izbor Urednika - 2019

Pagetova bolest

Stanje je relativno rijetko. [1] Obično se javlja kod mlađih pacijenata, češće kod muškaraca nego kod žena. Sindrom je postao poznat i kao "tromboza napora" 1960-ih [2], kada je otkrivena veza ovog sindroma sa aktivnom fizičkom aktivnošću, [3] iako se stanje može pojaviti spontano, a javlja se i kada su rebra vrata. Može se razviti komplikacija u obliku sindroma izlaska grudi.

Simptomi mogu uključivati ​​iznenadni bol, toplinu, crvenilo, plavetnilo i oticanje u području ramena. Ovakve manifestacije ukazuju na potrebu za ranim tretmanom, jer mogu dovesti do plućne embolije.

Tradicionalni tretman tromboze je sličan tretmanu duboke venske tromboze donjih ekstremiteta i uključuje upotrebu antikoagulanata - heparina (obično niske molekularne težine) sa prelaskom na varfarin. Poslednjih godina sve više se koriste novi oralni antikoagulansi (rivaroksaban [4], dabigatran, edoksaban). U savremenim uslovima, tromboliza na kateteru je poželjna kod mladih pacijenata. Metoda se sastoji u primeni leka (urokinaze) kroz specijalnu cevčicu (kateter) direktno u tromb. Tromboliza, za razliku od konzervativnog tretmana, omogućava vam da potpuno očistite lumen vena od trombotičnih masa i vratite funkciju ekstremiteta.

Sindrom je nazvan po Jamesu Pagetu [5], koji je prvi predložio vensku trombozu, uzrokujući bol i oticanje gornjih ekstremiteta, [6] i Leopold von Schroetter, koji je kasnije povezao klinički sindrom sa subklavijskom i aksilarnom venskom trombozom. [7]

Pagetova bolest kostiju

Godine 1877. J. Pedzhet je objavio članak o 5 pacijenata koje je primijetio. Svaka od njih imala je specifičnu leziju skeleta, uglavnom lobanju i dugim tubularnim kostima donjih ekstremiteta, što je bilo praćeno zadebljanjem koštanog tkiva, njegovom deformacijom i omekšavanjem. Patologa je ovu bolest nazvao deformirajućim osteitisom, jer je ukazivao na upalnu etiologiju oštećenja kostiju, koja je opovrgnuta tek dvadesetih godina prošlog stoljeća, a sama bolest je nazvana Pagetova bolest.

Prema modernim konceptima, Pedzhetova koštana bolest je hronična, stečena bolest koštanog tkiva uzrokovana poremećajem remodeliranja (resorpcije i formiranja) kostiju.

Najčešće dijagnostikovana patologija kod ljudi starosti 55-60 godina. Prisustvo bolesti u mladoj dobi je vrlo rijetko.

Suština patologije

Mehanizam bolesti je kako slijedi. Pod uticajem uzročnih faktora narušava se funkcija osteoklasta koštanog tkiva, čiji je zadatak uništiti kostur tako da druge ćelije (osteoblasti) mogu izgraditi “novo” koštano tkivo.

Važno je znati! Ljudski kostur uopšte nije statična formacija. Svakog dana koštano tkivo se uništava i zamjenjuje novim i trajnijim materijalom. To se postiže zahvaljujući koordiniranom radu osteoblasta i osteoklasta.

Prekomjernom aktivacijom osteoklasta i povećanom resorpcijom koštanog tkiva, tijelo reagira kompenzacijskim povećanjem formiranja nove tvari. Ali, nažalost, to je neadekvatno: kolagenska vlakna u takvoj kosti su raspoređena na poremećeni način, što je praćeno formiranjem grubo-vlaknastog i labavog koštanog tkiva, nije kompaktno. Takvu mozaičnu strukturu kostura prate i njene lokalne deformacije, omekšavanje i povećana krhkost.

Karakteristična karakteristika bolesti je lokalitet patološkog procesa. Po pravilu, zahvaća se svaka kost (najčešće su lumbalni pršljenovi, ravne kosti lobanje, karlica i duge tubularne kosti donjih ekstremiteta), ali nekoliko skeletnih dijelova može biti zahvaćeno u isto vrijeme. Zglobovi u ovoj patologiji, po pravilu, ne pate.

Uzroci i faktori rizika

Nažalost, do danas tačan uzrok deformirajućeg osteitisa nije pronađen, ali se razmatraju 2 teorije: spora virusna infekcija i genetska predispozicija.

Studije u poslednjih nekoliko godina omogućile su nam da otkrijemo "tragove" paramiksovirusa (ospica, PC-virus, virus kuge psa) u pedžetovskim žarištima koštane pregradnje.

Prisustvo deformirajućeg osteitisa kod bliskih srodnika govori u prilog genetičkoj teoriji bolesti. Promjene u kostima rođaka oboljelih nalaze se u 40% slučajeva. Genetičke studije, nažalost, nisu dale rezultate. Istraživači sugerišu da je patologija heterogena, ili postoji jedan genetski lokus odgovoran za patologiju ovog tipa koštanog tkiva, koje tek treba otkriti.

Klasifikacija

U praksi, stručnjaci razlikuju 4 varijante Pagetove bolesti:

  1. Pedžetova bolest kod djece.
  2. Opcije aktivne patologije kod mladih ljudi.
  3. Tipičan oblik bolesti kod starijih osoba. U ovom slučaju, uobičajeno je razlikovati monosormni oblik (poraz samo jedne kosti) i poliozalni (patološke lezije u nekoliko kostiju). I među ovim oblicima razlikuju se polako teče i aktivne varijante.
  4. Ozlokachestvlenie pedzhetovskogo lezije. U nekim slučajevima dolazi do razvoja malignih tumora na pozadini oštećenja kostiju pedžhetovskog. Najčešći osteogeni sarkom, fibrosarkom i gigantocelularni tumor.

Simptomi i dijagnoza

Simptomi bolesti su veoma raznovrsni i zavise od stadijuma patološkog procesa, broja, lokacije i veličine lezija, aktivnosti bolesti i prisustva komplikacija.

Uobičajeno je razlikovati 3 faze deformirajućeg osteitisa:

  • Početni (stadij gubitka kosti).
  • Srednja (faza konsolidacije pogođenih područja).
  • Stabilizacija (reorganizacija koštanog tkiva grubih vlakana).

Po pravilu, u početnoj fazi nema simptoma Pagetove bolesti, što dovodi do kasne dijagnoze patologije, au nekim slučajevima bolest ostaje neprepoznata u kasnijoj fazi, budući da većina starijih pacijenata doživljava simptome deformirajućeg osteitisa kao proces starenja i fedinga.

U oko 25% slučajeva patologija ima asimptomatski tok i sasvim slučajno se detektuje rendgenskim pregledom u drugoj prilici ili prilikom traženja uzroka povećanja nivoa alkalne fosfataze u krvi. U drugim slučajevima bolest je praćena određenim znakovima.

Prvi simptomi Pagetove bolesti koji dovode pacijenta do liječnika su bolni sindrom i deformitet zahvaćenog dijela skeleta. Bol se obično javlja tokom fizičkog napora na mjestu koštane lezije. U nekim slučajevima bolni sindrom je konstantan, karakteriše ga bolan karakter.

Deformacija kostura je po pravilu tipična. Odlikuje se zadebljanjem zahvaćenog područja udova. Za noge je vrlo tipičan saber-varus deformitet. U slučaju oštećenja kostiju lobanje, njen luk postaje brdovit, postepeno se povećava. Ako je kičma zahvaćena, zatim patološka kifoza, često se formira kifoskolioza.

Veoma često se kod pacijenata razvijaju neurološki poremećaji, naročito u lezijama kostiju lobanje i kičme. Odlikuje se i patološkim frakturama donjih ekstremiteta i kompresivnim frakturama zahvaćenih pršljenova.

Dijagnoza se postavlja na osnovu pritužbi pacijenta, tipičnih kliničkih znakova i rendgenskih podataka. Dodatni kriterij je povećanje enzima alkalne fosfataze u krvi. Da bi se razjasnila lokalizacija i broj pedžetovskih žarišta provodi scintigrafija kostura.

Tokom proteklih 20 godina došlo je do ogromnih promena u lečenju deformanata osteitisa. Pored simptomatske terapije, sada postoje i lekovi koji mogu da utiču na tok bolesti i usporavaju njenu progresiju.

Patološka terapija nije uvijek potrebna. Indikacije za njegovo imenovanje su:

  • jak bol,
  • poliozalni oblik
  • monosuple forme u slučaju nepovoljne prognoze, na primjer, lokacija preraspodjele kosti kod velikih zglobova (kuka, koljena), oštećenje lobanje, rizik od neuroloških poremećaja, visoka aktivnost procesa,
  • u slučaju visokog rizika za nastanak patoloških fraktura.

Nažalost, ako dođe do komplikacija bolesti (deformacija, frakture, štipanje živaca, kičmene moždine, strukture lobanje), ova terapija neće biti efikasna. Ako je veličina lezija mala, ne postoji rizik od razvoja deformiteta, fraktura, neurološke patologije, aktivnost procesa je niska, onda lekari koriste taktiku čekanja.

Antiresorpcijska terapija (sprečava uništenje koštanog tkiva) uključuje upotrebu bisfosfonata (etidronat, klodronat, tiludronat, pamidronat, alendronat, rezronat), preparate kalcitonina i plikamicin.

Simptomatsko liječenje uključuje uzimanje analgetika i nesteroidnih protuupalnih lijekova.

Od nefarmakoloških terapija koriste se specijalne ortoze i korzeti.

U teškim slučajevima primenjuje se hirurško lečenje deformiteta, preloma, neuroloških komplikacija i razvoja malignih tumora.

Pedzheta rak bradavica

Pagetov rak je ekcemom sličan oblik maligne lezije mliječne žlijezde u području kompleksa bradavica-areolar. Pojavljuje se u 5% slučajeva raka dojke u bolesnika u dobi od 50-60 godina. Po prvi put bolest je opisao J. Pedget 1874. godine.

Ovaj oblik malignih lezija dojke se ne nalazi samo kod žena, već i kod muškaraca. U drugom slučaju, on ima agresivniji kurs. Postoje ekstramamarne forme Pagetovog raka. Mogu se lokalizirati u onim dijelovima tijela gdje su prisutne apokrinske znojne žlijezde (vulva, perineum, penis, skrotum).

Nažalost, etiologija ovog tipa malignog tumora dojke, kao i većina drugih, ostaje nepoznata.

Metode tretmana i prognoza

U slučaju dijagnoze ovog tipa tumora, pacijentu se pokazuje operacija. U zavisnosti od faze onkoprocesa, izvodi se jednostavna mastektomija ili proširena.

Obavezno propisano kompleksno liječenje, koje uključuje, pored uklanjanja dojke, kemoterapije, zračenja, hormonske terapije.

Prognoza zavisi od pravovremenosti otkrivanja patologije. Sam tumor tumora smatra se vrlo agresivnim, pa čak i nakon radikalne operacije postoji vrlo visok rizik od recidiva. Prosečan životni vek kod pacijenata sa ovom patologijom je samo 3 godine.

Paget-Shretter sindrom

Ovo patološko stanje se naziva i naporom tromboze. Sastoji se od razvoja akutne tromboze dubokih venskih krvnih sudova ramena, po pravilu, u subklavijarnim i aksilarnim venama.

Ova bolest je retka. Obično se razvija kod ljudi mlađeg uzrasta, češće kod muškaraca. Desna ruka pati 2 puta češće od lijeve.

Većina istraživača povezuje razvoj tromboze subklavijske vene sa traumom ili fizičkim naprezanjem ruke.

Glavni i najraniji simptom sindroma je oticanje gornjih ekstremiteta, au nekim slučajevima i gornje polovice grudi. Pacijenti se žale na osjećaj punoće u ruci, slabost, umor. Koža zahvaćenog ekstremiteta dobiva plavičastu nijansu. Svi pacijenti razvijaju bolni sindrom. Bol, po pravilu, ima dosadan karakter. Najviše od svega, bol je intenzivan u vreme tromboze, sa vremenom se blago smanjuje, ali se ponovo vraća sa aktivnim ili pasivnim pokretima. Takođe, pacijenti imaju dobro označenu vensku mrežu zahvaćene ruke i gornjeg torza.

Akutna faza sindroma traje do 3 sedmice. Nadalje, svi simptomi se povlače, ali se mogu ponovo pojaviti, na primjer, nakon fizičkog rada uz uključivanje gornjih ekstremiteta.

Dijagnoza se postavlja na osnovu tipične kliničke slike i flebografije (rendgensko ispitivanje dubokih vena ramena uz uvođenje kontrastnog sredstva u lumen posude). U slučaju Paget-Schretterovog sindroma, postoji nedostatak kontrasta u subklavijskoj ili aksilarnoj veni zajedno sa ekspanzijom kolateralne venske mreže krvnih sudova.

Svi pacijenti u akutnoj fazi sindroma su hospitalizovani. Povređenoj ruci se daje uzvišena pozicija i propisuje se sveobuhvatan tretman lijekovima, koji uključuje antikoagulante, antiplatetska sredstva, fibrinolitičke agense. U teškim slučajevima ukazuje se na hirurško liječenje - trombektomiju s naknadnom plastikom subklavnih vena.

Prognoza za pacijente sa ovim sindromom je povoljna. U izolovanim slučajevima javljaju se teške komplikacije kao što je gangrena udova ili plućna tromboembolija.

Rak raka dojke

Ova retka bolest mliječne žlijezde nalazi se i kod žena i kod muškaraca.

Prvi put je kliničku sliku razvoja onkološke patologije bradavice opisao prije gotovo 200 godina poznati britanski patolog D. Pedget. Pored opisa, Pedžet je u svojim spisima naglasio da poraz skeletno-alveolarne regije tokom godine dovodi do raka dojke. Bolest se može razviti ne samo u području bradavica, već iu onim područjima gdje se nalaze apokrini žljezdani kanali (penis, perineum).

Medicinska nauka još nije utvrdila tačan razlog za razvoj ove patologije. Ali postoje dva teorijska pravca:

  1. Epidemotropic. Određeni broj atipičnih ćelija migrira duž kanala mliječne žlijezde do bradavice. Zatim su implantirani i prošireni. Praksa pokazuje da gotovo uvek Pagetova bolest ide rame uz rame sa intraduktalnim rakom dojke.
  2. Transformacija. Tvrdi se da se tumor pojavljuje kada se zdrave epitelne ćelije areole ili bradavice dojke jednostavno regenerišu, a taj proces nije povezan ni sa čim drugim.

Maligna patologija dojke se manifestuje u tri oblika:

  1. Psoriatično - bledo ružičaste papule sa suvim ljuskama.
  2. Ekzematoid u akutnom obliku - sitnozrni osip sa čirevima i vlažnim bradavicama na grudima.
  3. Eczematoid u hroničnom obliku - suve kore, pod kojima su vlažne površine.

Simptomi bolesti dojke se manifestuju nespecifično. U početnoj fazi, proces ostaje neprimećen. Tada se pojavljuju simptomi prekursora: na koži dojke, u području soka, blago crvenilo i ljušti. Bradavica i sama bradavica pokrivene su iritacijom.

Nakon podmazivanja kortikosteroidnim mastima, iritacija i piling nestanu.

Nakon nekog vremena, simptomi se povećavaju. Tu je snažan svrab sa peckanjem počinje se pojavljivati. Koža dojke gori, peckanje, i serozni i hemoragični sadržaji počinju da se izdvajaju iz bradavice. Oblik bradavice se menja: može se uvlačiti prema unutra ili zbijeno i konveksno.

Dalje, maligni proces napreduje i pojavljuju se infiltrati, prekriveni ranama, korama ili erozijama.

Kod suve kore, na bradavici dojke se nalazi vlažna površina za vlaženje.

Formiranje čunjeva i pečata - doktor otkriva ove simptome tokom pregleda i palpacije. Područje zahvaćeno dojkom sa jasnom konturom, koje je blago povišeno iznad površine. Dodatni simptomi: povećanje aksilarnih limfnih čvorova, ispuštanje krvavih sadržaja iz bradavice dojke.

Dijagnoza bolesti pedžeta i medicinske taktike

Dijagnoza Pagetove bolesti počinje medicinskim pregledom mliječne žlijezde i mamografijom. Kao rezultat mamografskog pregleda određuje se veličina i lokacija tumora. Proučavanje dojke se u potpunosti izvodi u svim projekcijama, pošto se Pagetova bolest može kombinovati sa drugim tumorskim nodulima drugih struktura. U primarnom planu istraživanja sa negativnim podacima o mamografiji, ultrazvuku dojke, određuje se magnetna rezonancija. Da bi se pojasnila dijagnoza, uzima se biopsija, struganje sa zahvaćenog područja.

Daljnje liječenje bolesti Pedet ovisi o fazi onkološkog procesa.

Najčešći metod kojim se tretira Pagetova bolest je operacija. Tokom operacije, hirurg uklanja dojke zajedno sa aksilarnim limfnim čvorovima (radikalna mastektomija). Nakon rekonstruktivne mammoplastike. Nakon hirurškog zahvata propisan je kurs hemoterapije i hormonske terapije, koji pomaže u sprečavanju povratka metastazama.

Prognoza za oporavak direktno ovisi o fazi u kojoj je Pagetova bolest i kakva je njegova biološka agresivnost, podaci o starosti, oštećenje limfnih čvorova, stepen maligniteta. Prosječni životni vijek je oko tri godine. Sa metastazama i infiltratima smanjuje se na godinu dana.

Pedžetovu bolest je teško otkriti u početnim fazama. Stoga je važno redovno pohađati specijaliste za dojke i biti pregledan. To će dati šansu za poboljšanje prognoze.

Napor tromboze

Симптомы другого заболевания, который еще называют тромбозом усилия или травматическим веноспазмом, описаны в трудах Педжета и австралийского врача Шреттера.

Pagetova bolest - Schretterov sindrom se često razvija u dobro razvijenim fizički mladim muškarcima.

Prve manifestacije Péjdet-Schrötterovog sindroma poklapaju se sa prekomjernim mišićnim opterećenjem gornjih ekstremiteta. Napetost je jaka, uobičajena i stereotipna, koja dolazi iz mišića, oštećuje subklavijsku venu, lomi vaskularni zid. To dovodi do razvoja zadebljanja, grčeva ili tromboze. Sindrom Pedeta-Shretter uglavnom pogađa dizače tegova, armwrestlera i sportista.

Prvi i najznačajniji simptom Pieddet-Shretterove bolesti je oticanje ruke. U jednom danu, širi se od subklavijskog područja do vrhova prstiju. Edem je toliko jak da nema traga kada se pritisne. Sledeći simptom Pieddet-Schretterove bolesti je intenzivna cijanoza kože na ekstremitetu. Bolesna osoba se žali na jak bol. Migrira i pokriva različite dijelove šake, podlaktice, ramena i klavikule.

Nakon bolnog napada, bol se pojačava samo promjenom položaja ruke ili fizičkom vježbom. Na površini kože vidljivi su potkožni venski kolaterali. Vene na podlaktici i na mestu savijanja lakta su proširene i napete. Nakon 3 nedelje, akutni period Paget-Shretter sindroma se povlači, a pogoršanje stanja se dešava tokom fizičkog napora.

Dijagnoza Paget-Schrötterovog sindroma utvrđena je objektivnim kliničkim manifestacijama i tokom radiopapektivne studije (flebografija).

Bolesna leži u obaveznoj hospitalizaciji. Udarni ud je fiksiran i ima uzvišeni položaj. Terapijske mjere Paget-Schrötterovog sindroma održavaju se antitrombotskim lijekovima, antiplatketnim agensima i fibrinolitičkim agensima.

Da bi se poboljšao venski odliv, propisati kurs fizioterapije. U teškim slučajevima Paget-Schretterove bolesti, indicirana je operacija. Hirurg izvodi trombektomiju sa naknadnom venskom plastikom. Prognoza je povoljna.

Bolest kostiju

Bolest kostiju Padeta je deformirajuća patologija kostiju. Paget je prvi put opisao ovu bolest iu svom radu dokazao da je uzrok njenog razvoja hronična upala virusne prirode. Bolest je porodične prirode i češće kod muškaraca srednjih godina. Utiče na koštano tkivo nogu, lobanju, gornjem torzu. Kosti slabe, počinju da se savijaju i postepeno kolabiraju. Bolan bol. Lobanja je deformisana i sluh se smanjuje kod žrtve zbog kompresije slušnih živaca. Donji udovi stižu u obliku X ili u obliku točka.

Dijagnoza se postavlja na osnovu fizičkog pregleda i potvrđuje se radiografski. Na radiografiji vidljivi su ostaci osteoporoze, naizmenično sa žarištima pečata. Kutija lubanje se zgusne 2 puta veća od normalne. Vertebra deformisana i spljoštena. Tretman bolesti propisuje ortopedski traumatolog. Po pravilu, lekar propisuje primenu tirokalcitonina u toku jednog meseca sa ponovljenim tokom šest meseci. Za bol se propisuju nesteroidni antiinflamatorni lekovi, tok vitamina D i suplementi kalcijuma. S dijagnozom Pedžetove bolesti kostiju, pacijent je pod redovnim liječničkim pregledom uz redovne posjete liječniku i pregledu. Time se smanjuje rizik od opasnih komplikacija i relapsa.

Uzroci Pagetove bolesti

Pagetova bolest kosti, obično se javlja kod osoba starijih od 40 godina i napreduje sa godinama. Tačni razlozi još uvijek nisu utvrđeni, međutim, u medicini se iznose sljedeće opcije:

  • kršenje metabolizma fosfor-kalcij,
  • virusne bolesti,
  • heredity.

Kombinacija nekoliko razloga. U ovom slučaju javljaju se distrofični procesi, što dovodi do poremećaja u ishrani koštanog tkiva i obustavi njegovog obnavljanja. Kosti postaju mekše i gube sposobnost podnošenja uobičajenog opterećenja.

Lekari razlikuju dva oblika ove bolesti:

  1. Monoossal - poraz samo jedne kosti.
  2. Polyoesal - poraz nekoliko kostiju.

Procesi promjene kostiju

Odvojene kosti su izložene Pagetovoj bolesti, a nije bilo ni jednog slučaja generalizirane lezije. Promene u kostima se javljaju konstantno i ne zavise od opterećenja. Bolest ima tri faze, koje zavise od toga da li prevladava proces - resorpcija (osteoliza) ili rekonstrukcija kosti (osteogeneza):

  1. Osteolitik. Mnogo rastopljenih kostiju, oblik šupljih jama,
  2. Aktivno Kombinuje dva procesa - formiraju se šuplje jame i istovremeno raste kost. Dobija nejednak ćelijski oblik,
  3. Neaktivan. Koštano tkivo se zamjenjuje vezivnim (osteoskleroza).

Promene su ozbiljne - cevaste kosti su savijene, površine postaju grube. Više kosti postaju deblje, ali njihova težina, naprotiv, opada. Sa porazom lobanje, ona se zgusne na tri do pet centimetara, deformacija glave se dešava. Ako se zahvati kičmeni stub, onda pršljenovi rastu i postaju spljošteni, tako da se formira zakrivljenost kičme.

Simptomi Pagetove bolesti

Prvi simptomi uključuju:

  • Kosti lezije u području blizu zglobova, zglob je uključen u bolest,
  • Neprekidan bol, koji se samo jača nakon odmora,
  • Ukočenost, oslabljena pokretljivost,
  • Česti prijelomi čak i kod slabog učinka na kost,
  • Zakrivljenost stopala,
  • Stoop, bol u leđima,
  • Možete osjetiti zadebljanje ili nepravilnosti,
  • Promeni oblik glave
  • Neuritis, kompresija živaca između vratnih pršljenova,
  • Djelomičan ili potpuni gubitak sluha i / ili vida u slučaju problema s kostima lubanje.

Dijagnoza Pagetove bolesti

Kada se sumnja na Pagetovu bolest, pacijent mora proći laboratorijski test krvi, koji bi trebao odrediti nivo kalcijuma, magnezijuma, alkalne fosfataze, fosfora. Tako možete odrediti stepen distrofičnog procesa koji se javlja u pogođenom području.

Takođe će biti dodeljen rendgenski snimak, koji će pokazati promene koje su se desile - pojavnost celularnosti, područje resorpcije. X-zrake se moraju ponavljati periodično, tako da se proces može pratiti i pratiti. Osim toga, može se propisati scintigrafija kostiju.

Liječenje Pagetove bolesti

Ortopedi se bave liječenjem ove bolesti. Glavni tretmani su lekovi kao što su bisfosfonati. Oni mogu značajno usporiti proces obnove koštanog tkiva, ali bi prijem tih sredstava trebao biti prilično dug.

Pagetova bolest nije podložna kompletnom tretmanu, ali progresija bolesti može biti usporena po godinama. Za to morate proći kurs liječenja u trajanju od oko šest mjeseci i, ako je potrebno, mora se ponoviti. Međutim, lekovi imaju nuspojave, tako da dozu i trajanje kursa može odrediti samo lekar.

Za teške bolove propisuju se nesteroidni lijekovi, na primjer ibuprofen, paracetamol ili diklofenak. Potreban je i vitamin D i kalcij.

Moguće komplikacije

Glavne komplikacije koje se mogu pojaviti u procesu Pagetove bolesti uključuju:

  • patoloških fraktura koje uzrokuju poremećaje kretanja,
  • oštećenje sluha
  • razvoj sarkoma.

Kako bi se spriječio ili barem učinio proces formiranja komplikacija, potrebno je usporiti, pravovremeno liječenje i stalno praćenje od strane ortopeda.

Uzroci Pagetovog raka

Tačni uzroci Pagetovog karcinoma su trenutno nepoznati, ali postoje brojne teorije o tome:

  1. Teorija epidermotropije kaže da kada se dijagnosticira rak dojke, Pedhetove ćelije mogu migrirati kroz kanale, ući u bradavice, i tamo početi da se implantiraju i rastu. Ova teorija se zasnivala na činjenici da Pagetov rak u gotovo 95% slučajeva prati druge oblike raka dojke. Najčešća kombinacija je intraduktalni karcinom.
  2. Teorija transformacije. Tu se razvija ideja da se Pagetov rak razvija zbog oštre transformacije epitelnih stanica u maligne oblike.
  3. Porodična predispozicija. Češće, ova teorija napreduje kada se Pagetov karcinom nađe u muškarcu. Među faktorima koji mogu izazvati rak su povrede bradavica i kancerogeni efekti.

Simptomi Pagetovog raka

Rani simptomi nemaju posebnu specifičnost, pa pacijent ne pokazuje zabrinutost i ne žuri da posjeti mammologa. Bolest počinje da se manifestuje sa blagim crvenilom, blagom iritacijom kože bradavičasto-areolarnog kompleksa, pilingom. Simptomi mogu povremeno nestati, ali se na kraju ponovo pojaviti.

U sledećoj fazi bolesti mogu se pratiti simptomi kao što su peckanje, svrab i peckanje. Osjetljivost se povećava, postoji vjerojatnost formiranja serohemoragijskog iscjedka, a bradavica postaje gušća ili komprimirana. Napredovanje simptoma praćeno je hiperemijom, erozijama, pojavom kore i izražajima. Prilikom uklanjanja kore, izložena su vlažna vlažna područja.

Ekcematozne promene mogu se proširiti i na kožu oko bradavice i areole. Zaraženo područje raste malo iznad čiste kože i ima jasne obrise. Na palpaciji u većini slučajeva mogu se opipati povećani limfni čvorovi i tumorske ili nodularne formacije. U kasnijim fazama često se javlja obilno krvarenje.

Pagetova dijagnoza raka

Dijagnostika započinje konsultaciju sa mammologom, opštim pregledom. Tada pacijent mora proći ultrazvučno skeniranje i biopsiju dojke, kao i MRI i mamografiju.

Tokom pregleda se otkrivaju brojne promjene: promjene u obliku i stanju bradavice, područja oko i palpacije, tumora i upaljenih limfnih čvorova se palpiraju. Istražujući razmaz, detektujte Pagetove ćelije.

Kvalitet mamografije se povećava ako su prisutni tumorski čvorovi. U slučajevima kada ih nema, osjetljivost rendgenske dijagnostike nije veća od 50%. Prilikom analize mamografije, lekar pregleda oblik bradavice, debljinu kože, prisustvo mikrokalcifikacija, lokaciju tumora i njegovu veličinu.

Obično se promjene koje se ne mogu otkriti pomoću mamografije prepoznaju nakon ultrazvučnog pregleda. Takođe pomaže u ehografiji, koja određuje prirodu angiogeneze i pokazuje status kanala. MRI pomaže da se identifikuju promjene koje se još nisu klinički pokazale. Biopsija omogućava uspostavljanje histološke dijagnoze prije operacije.

Pagetovo liječenje raka

Kod invazivnog oblika, kao i kod intraduktalnog karcinoma, treba izvršiti radikalnu mastektomiju. Tako se mliječne žlijezde, prsni mišići i limfni čvorovi kirurški uklanjaju.

U ranim fazama, radikalna resekcija je dovoljna, što uključuje uklanjanje bradavice i samo dio mliječne žlijezde gdje se nalazi tumor. Posle toga uradite rekonstruktivnu mammoplastiku.

Dopunjavajući operaciju, pacijent mora proći gama, hemo i hormonsku terapiju. Sistemskim tretmanom se smatra najbolja prevencija metastaza, kao i pojava recidiva.

Zbog činjenice da prepoznaje Pagetov rak nije uvijek moguće na vrijeme, liječenje može biti odgođeno na duže vrijeme. Ako uzmemo u obzir da je rast tumora prilično agresivan, onda je prognoza veoma teška, jer, sudeći po pregledima lekara, čak i nakon uspešne operacije, postoji veoma visok rizik od recidiva.

Prosječni očekivani životni vijek osoba s Pagetovim karcinomom je otprilike tri godine, ali u prisustvu metastaza, period se smanjuje na jednu godinu.

Patogeneza bolesti i njeni klinički oblici

Kod Pagetovog raka, velike mlečne i znojne žlijezde i njihovi kanali uvijek su predmet raka, pa se bolest može razviti ne samo u grudima, već iu pazuhu, na genitalijama, oko anusa muškaraca i žena. Bolest se otkriva uglavnom kod oba pola preko 50 godina. Prosečna starost pacijenata sa ovom dijagnozom je 68 godina za muškarce i 61 godinu za žene.

Među predstavnicima jake polovice čovječanstva, Pagetov rak se odlikuje visokim protokom, agresivnošću i ozbiljnim posljedicama. To je zato što su kod muškaraca prsni mišići mali, tako da stanice raka brzo inficiraju mišićno tkivo, zatim prodiru u limfne čvorove, gdje se brzo metastaziraju i šire po cijelom tijelu.

Oblici Pedžeovog raka se razlikuju po svojim manifestacijama. Tabela prikazuje glavne kliničke oblike bolesti i njihove manifestacije.

U 50% slučajeva postoje lezije u bradavici i njenoj areoli. U 40% nodalne neoplazme je otkriveno, što se može ispitati. Kod 10% Pagetove bolesti se otkriva slučajno, nakon proučavanja iscjedka iz bradavice.

Tačan uzrok razvoja Pagetove bolesti još nije utvrđen. Postoje samo dvije pretpostavke koje objašnjavaju pojavu ovog patološkog procesa.

Sa stanovišta epidermotropije, veruje se da su tokom razvoja raka dojke tumorske ćelije, nazvane Pagetove ćelije, lokalizovane u dubokim slojevima žlezde, ulaze u mlečne kanale i šire se kroz njih, dosežući bradavicu. Jednom u tkivu bradavica, oni počinju aktivno rasti. Dokaz teorije epidermotropije je činjenica da u 95% slučajeva, kada se otkriju Pagetov rak, istovremeno se u bolesnika nalaze i drugi tipovi tumora dojke. Tumorske ćelije, koje se nalaze u tkivima bradavica, formirane su epitelom mlečnih kanala i imaju žlezdanu prirodu.

Prema teoriji transformacije, uzrok razvoja Pagetovog raka je brza degeneracija epitelnih ćelija tkiva bradavica i areola kruga u maligne. Dokaz ove teorije su slučajevi otkrivanja Pagetovog raka bez razvoja malignih neoplazmi sa druge lokacije.

Glavni faktori rizika za pojavu Pagetove bolesti su:

  • prisustvo velikog broja karcinogena u okolini,
  • povreda grudi, a posebno bradavica i areola,
  • sunčanje u toplesu u solarijumima i pod otvorenim suncem,
  • loša higijena kože dojke,
  • genetska predispozicija za ovu bolest, posebno u muškoj liniji.

Simptomatologija

Rani simptomi Pagetovog raka ne izazivaju anksioznost kod pacijenta, nisu specifični i nisu alarmantni. Stoga gotovo niko ne posećuje doktora.

Početak bolesti praćen je blagim crvenilom, iritacijom i ljuštenjem kože bradavica i areole. Mnogi ljudi to povezuju sa alergijskom reakcijom na sintetičku odjeću, suhu kožu i ne vide ništa neobično. Simptomi brzo nestaju, što dodatno pogoršava situaciju. Pacijent se smiruje bez ikakvih znakova bolesti, ne konsultuje se sa lekarom, au međuvremenu bolest nastavlja da napreduje u njegovom telu. Ponekad se spoljašnje manifestacije eliminišu uz pomoć hidratantnih masti ili terapeutskih sredstava koja sadrže kortikosteroidi.

Kako bolest napreduje, počinju se pojavljivati ​​ozbiljniji simptomi koje više nije nemoguće primijetiti. Bradavica postaje veoma osetljiva, nemoguće je dodirnuti zbog bolnih osjeta. Osoba je redovno zabrinuta zbog peckanja, svraba, pečenja u grudima, u području bradavica. Na platnu se mogu videti tragovi koji ostavljaju serozno-hemoragijski iscjedak iz bradavice. Sama bradavica menja svoj oblik, ona se spljošti i uvlači. U budućnosti će se na areoli i bradavici pojaviti čirevi, erozivne promjene, suhe kore. Ako uklonite ove kore, ostanite vlažne.

Pagetova bolest uglavnom pogađa jednu dojku, ali ima slučajeva kada se ćelije raka formiraju u dve mlečne žlezde odjednom. Daljnje ekcematozne manifestacije šire se na kožu dojke. Zaraženo područje se diže malo iznad zdravog tkiva.

U polovini slučajeva, kada se sondira dojka, mogu se osjetiti nodalne novotvorine u tkivu mliječne žlijezde i povećanje susjednih limfnih čvorova. Kada bolest pređe u kasni stadijum, krvave tečnosti počinju da se oslobađaju iz bradavice zbog uništenja kompleksa bradavica-areolara.

Mamografija

Ako se sumnja na Pagetov rak, izvodi se mamografija u 3 projekcije, što omogućava isključivanje prisustva drugih tipova malignih tumora. Mamografija je najinformativniji način za otkrivanje tumora tumora u dojci. Postupak je najosjetljiviji ako postoji nodularni tumor. Ako se mjesto tumora ne promatra, tada dijagnostička osjetljivost ne prelazi 50%.

Ultrazvuk dojke

Ovo je obavezna procedura koja se sprovodi u slučajevima sumnje na rak Paget. Ultrazvuk često otkriva patološke procese koji se ne odražavaju u mamografiji.

Magnetska rezonancija je u stanju da identifikuje patološki proces u ranim fazama, čak i ako nema vidljivih kliničkih znakova, kao i da diferencira otkrivene tumore. MRI prilično precizno identificira lokaciju tumora, pokazuje prevalenciju tumora (dubina njegovog prodora, veličina zahvaćenog područja). Позволяет определить утолщение тканей соска и ареолы, обнаружить опухоль в протоках, когда заболевание протекает бессимптомно.

Сцинтиграфия

Позволяет выявить самые незначительные опухоли. Ovo je veoma važno za ranu dijagnozu. Metoda se zasniva na uvođenju radioaktivnih izotopa u organizam sa naknadnim proučavanjem rezultata njihove distribucije u tkivima. Scintigrafija dojki je visoko informativna procedura za otkrivanje Pagetovog raka, budući da se radioaktivni izotop 99mTc aktivno akumulira u Pagetovim intraduktalnim stanicama.

Ovaj laboratorijski test je dizajniran da identifikuje tumorske ćelije u uzetom materijalu. Za analizu uzeti tkivo bradavica i areolu. Lekar uzima mali uzorak tkiva, koji se zatim ispituje pod mikroskopom kako bi se otkrile Pagetove ćelije.

Biopsija je povezana sa određenim rizikom, jer invazivni efekti (mehanička penetracija u tijelo) mogu ubrzati metastaze tumora. Ako se primeti iscjedak iz bradavice, onda se uzimaju za dalje citološko ispitivanje.

Tokom dijagnoze, Pedzhet-ov rak se razlikuje od dermatitisa, psorijaze šuga, površnog baziloma, ekcema bradavica, melanoma, tuberkuloze i sifilisa mlečnih žlezda i herpes infekcije.

Liječenje Pagetove bolesti provodi se u kompleksu. Glavni način za eliminaciju bolesti je hirurška intervencija. Ali pre i posle operacije na radioterapiji u grudima, hormonskoj terapiji, hemoterapija je obavezna.

Kada se tumor otkrije u ranom stadiju, resecira se mliječna žlijezda, što rezultira uklanjanjem dijela mliječne žlijezde i kompleksa bradavica-areola, koji sadrže tumor. Nakon nekog vremena, pacijenti se podvrgavaju operaciji za rekonstruktivnu mammoplastiku kako bi se grudima pružio prirodan oblik i sakrilo defekt.

Ako se Pedžetova bolest otkrije u kasnijoj fazi, u kombinaciji s intraduktalnim karcinomom, tada se propisuje radikalna mastektomija, koja se sastoji od uklanjanja mliječne žlijezde, celuloznog tkiva, prsnih mišića i limfnih čvorova.

Radioterapija

U budućnosti, sistemski tretman Pagetove bolesti ima za cilj sprečavanje ponovnog pojavljivanja bolesti, njenih metastaza. Radioterapija se sprovodi u svim fazama otkrivanja Pagetovog raka. Ako postoje kontraindikacije za operaciju (posebno kod starijih osoba), radijacija se koristi kao alternativni tretman, zamjenjujući operaciju.

Radioterapija se kombinuje sa hemoterapijom, a kurs se izvodi i pre i posle operacije. Koristi se savremena metoda ozračivanja Intra Beam (Intra Beam), u kojoj se nakon uklanjanja tumora u ranu umeće iradijator u trajanju od 15-20 minuta i tek nakon toga se šiva. Zrake doprinose uništavanju preostalih tumorskih stanica, što značajno smanjuje vjerovatnoću recidiva.

Hemoterapija

Postupak se obavezno dodjeljuje ako postoji oštećenje limfnih čvorova. Hemoterapija se izvodi u 2 faze. Prvi kurs je dodeljen operaciji. Zove se ne-adjuvant i ima za cilj da zaustavi rast tumora. Drugi kurs je usmeren na eliminisanje eventualno ostavljenih posle operacije od strane malignih ćelija.

Liječenje hormonskim lijekovima

Hormonska terapija se sprovodi uz upotrebu tamoksifena, nolvadeksa, zitazonijuma samo kada se detektuju receptori osetljivi na steroidne hormone. Pre upotrebe hormona, pacijentima reproduktivnog doba se preporučuje da blokiraju rad jajnika.

Prognoza bolesti će zavisiti od niza faktora.

  • kliničku fazu Pedzhetovog raka,
  • starost pacijenta, broj zahvaćenih limfnih čvorova, prisustvo otežavajućih morfoloških znakova, kombinacija bolesti sa infiltrativnim lobularnim karcinomom, mnoštvo tumorskih neoplazmi.

Pedžeov rak je veoma agresivan, verovatnoća njegovog ponovnog pojavljivanja je izuzetno visoka, čak i nakon operacije.

Prognoza za život pacijenta sa takvom bolešću je nepovoljna, u proseku, ljudi žive 3 godine, a ako se nađu infiltracija i metastaze, period se skraćuje na godinu dana. U fazi metastaza, potpuni lijek neće biti dat, propisana je simptomatska i palijativna terapija. Ako limfni čvorovi nisu zahvaćeni, onda je prognoza povoljna, gotovo 90% pacijenata živi više od 10 godina.

Prevencija

Pagetova bolest, kao i mnoge vrste raka, gotovo je nemoguće spriječiti, a teško ju je otkriti u početnoj fazi zbog odsustva specifičnih simptoma.

Mere prevencije uključuju:

  • redovnim pregledom mliječnih žlezda. Može li se bolest otkriti na vrijeme, samo blagovremeno posjetiti specijaliste mammologa, proći kroz njegov pregled?
  • pažljivo održavanje dojke (nosite pamučno rublje, pratite higijenu kože, ne sunčajte se s otvorenim grudima),
  • oslobađanje od loših navika.

Rana dijagnoza i liječenje Pagetove bolesti u ranim fazama značajno poboljšava šanse za preživljavanje bolesne osobe i prognozu za kasniji život.

Šta je Pagetova bolest?

Poznat je i po medicinskim nazivima: deformirajući osteitis, osteus deformirajući, deformirajući osteodistrofiju.

Kost je živo tkivo koje se konstantno uništava i obnavlja, taj proces se naziva "pregradnja kostiju".

U kostima pogođenim Pagetovom bolešću, proces remodeliranja je poremećen, što dovodi do poremećaja u strukturi ili arhitekturi kosti, kost se ne oporavlja ispravno, formirajući "slabe" kosti koje se deformiraju, preopterećuju, savijaju i sklone su lomovima.

Pagetova bolest se može pojaviti u svim kostima tijela. Kod jedne trećine bolesnika zahvaćena je samo jedna kost, ali je prosječan broj oštećenih kostiju oko tri.

Kosti, najčešće uključene u proces karlice, kičme, lobanje i dugačkih tubularnih kostiju ruku i nogu.

Do 3% ljudi koji žive u Evropi više od 40 godina su pogođeni Pagetovom bolešću, a prevalencija bolesti se povećava s godinama. Bolest se javlja dvaput češće kod muškaraca nego kod žena.

Uzroci Pagetove bolesti

Uzroci Pagetove bolesti još uvijek nisu poznati.

Najčešće mišljenje je o virusnoj prirodi bolesti (spora virusna infekcija). Bolesna osoba može dugi niz godina biti nosilac virusa bez ikakvih manifestacija bolesti, nakon čega se, kao posljedica izlaganja izazivnim faktorima, pojavljuju simptomi. Jedna od najznačajnijih virusnih infekcija su ospice.

Uloga nasljedne predispozicije također nije isključena. Pagetova bolest se smatra pomalo porodičnom prirodom. Stoga se preporučuje da braća, sestre i djeca pacijenata sa Pagetovom bolešću uzmu biokemijski test krvi svake dvije do tri godine kako bi pratili razinu alkalne fosfataze u krvi i, ako je potrebno, uradili radiografiju kostiju.

Ovi razlozi se međusobno ne isključuju.

Simptomi bolesti

Simptomi Pagetove bolesti zavise od oštećenja kostiju i ozbiljnosti bolesti.

Simptomi Pagetove bolesti uključuju bol oko oštećene kosti i osteoartritis ako se bolest javlja u blizini koštanog zgloba.

Bol povezan sa oštećenom kosti u Pagetovoj bolesti obično se opisuje kao kontinuirana, tupa, bolna i, za razliku od osteoartritisa, često pogoršana u mirovanju i nakon odmora.

Krutost, ograničena pokretljivost u zahvaćenim zglobovima također se povećava nakon odmora.

Kosti u različitim delovima tela postaju jako zadebljane i krhke, što dovodi do uništenja kostiju koje podržavaju telesnu težinu. Frakture se mogu pojaviti i kod lakših povreda, leđa se savijaju i deformišu, a noge savijene.

Nenormalan rast kostiju lobanje, što rezultira karakterističnim izgledom glave i kičmenog stuba, može vršiti pritisak na okolne živce, čije oštećenje može izazvati ozbiljne posljedice, kao što je trajni gubitak sluha ili vida, glavobolja ili oštećenje živaca kičmene moždine, uzrokujući trnce i ukočenost ruke i noge, osjećaj "puzanja gusaka" na tijelu. U vrlo rijetkim slučajevima, težak oblik Pagetove bolesti može izazvati srčani zastoj ili malignitet (malignitet) procesa s razvojem tumora kosti.

Dijagnoza bolesti

Za dijagnozu bolesti koristi se rendgenska i krvna analiza za serumsku alkalnu fosfatazu, koja se formira kao rezultat pregradnje kostiju.

Nivo serumske alkalne fosfataze je često mnogo veći od normalnog. Redovne pretrage krvi su potrebne da bi se pratile bilo kakve promjene.

Scintigrafija kostiju kostura je važna u određivanju tačne lokacije uništenja kostiju, pruža vizualizaciju čitavog skeleta.

Šta možete učiniti?

Ako u sebi ili svojim rođacima primjetite gore opisane promjene, odmah se obratite liječniku.

Budući da je tok bolesti nepredvidljiv, može protjecati dugo i bez ozbiljnih posljedica, a može dovesti do invaliditeta za nekoliko mjeseci, potrebno je započeti liječenje što je prije moguće.

Samo-tretman je jednako opasan kao i ne tretiranje bolesti. Stoga, bez konsultacije sa lekarom, ne pokušavajte da se izlečite.

Šta može doktor?

Lekar će vršiti preglede neophodne za tačnu dijagnozu. Nakon utvrđivanja faze bolesti, on će propisati potreban tretman, uključujući lijekove, posebne vježbe za jačanje skeletnog sustava.

Prognoza u odsustvu komplikacija je povoljna. Pacijenti bi trebali biti na dispanzeru kod ortopeda.

Pronašli ste grešku? Izaberite je i pritisnite Ctrl + Enter.

Komplikacije

Glavne komplikacije Pagetove bolesti uključuju:

  • patoloških fraktura sa poremećajima kretanja,
  • oštećenje sluha zbog promjena u kostima u području unutarnjeg uha,
  • razvoj koštanog sarkoma na mjestu patološkog procesa.

Stoga je potrebno pravovremeno liječenje i promatranje od strane ortopeda, što će spriječiti ili značajno usporiti formiranje komplikacija.

Uzroci Pagetovog raka

Etiologija Pagetovog raka nije poznata. Trenutno, mamografija ima nekoliko teorija o uzroku razvoja ove bolesti.

Prema teoriji epidermotropije, atipične ćelije (Pagetove stanice) u raku dojke sa dubljom lokalizacijom migriraju duž kanala do bradavice gdje se implantiraju i proširuju.

Ova teorija se zasniva na zapažanjima koja pokazuju da je Pagetov karcinom u 95% slučajeva kombinovan sa drugim oblicima raka dojke, češće sa intraduktalnim karcinomom. Pedžetove tumorske ćelije koje infiltriraju epidermis u rak bradavica su izvedene iz epitela mliječnih kanala i predstavljaju žljezdane ćelije.

Prema teoriji transformacije, razvoj Pagetovog raka je rezultat spontane degeneracije epitelnih ćelija bradavice i areole u maligne.

Ova hipoteza se zasniva na onim slučajevima u kojima rak dojke druge lokalizacije nije otkriven. Opisana je porodična predispozicija za razvoj Pedzhetovog raka kod muškaraca, kao i povezanost sa sklerodermom, pemfigusom i rakom grlića materice.

Među izazivačima smatraju se povrede bradavica, različiti kancerogeni efekti.

Prema varijanti kliničkog toka, Pedžetov rak se oslobađa;

  • u obliku akutnog ekcematoida (s fino zrnatim osipom, suzenjem i ulceracijom bradavice)
  • u obliku hroničnog ekcematoida (sa formiranjem kora, koje, kada se uklone, formiraju područje namakanja)
  • u psorijatičnom obliku (uz prisustvo malih ružičastih papula prekrivenih suhim ljuskastim ljuskama)
  • ulcerisane (sa ulkusom nalik krateru)
  • u obliku tumora (uz prisustvo tumora u debljini žlezde).

Kod Pagetovog raka u 50% slučajeva, promjene utječu samo na kompleks arepla bradavica. Kod 40% pacijenata, na osnovu promena u areoli i bradavicama, detektuje se opipljivo mesto u perifernom regionu. U 10% slučajeva Pagetov karcinom je slučajni nalaz prilikom citološkog pregleda razmaza bradavica u slučaju iscjedka iz kanala dojke.

Pagetova prognoza za rak

Početno prepoznavanje Pagetovog raka nije uvijek pravovremeno, te se stoga adekvatno liječenje može odgoditi na više mjeseci.

S obzirom na agresivan rast tumora, prognoza za Pagetov rak je teška. Čak i nakon operacije postoji velika vjerovatnoća recidiva. Prosečan životni vek za Pagetov rak je oko 3 godine, sa infiltrativnom komponentom i metastazama - oko 1 godine.

Pogledajte video: Simptomi i rano okrivanje karcinoma dojke (Oktobar 2019).

Loading...