Ginekologija

Kongenitalna diskeratoza

Pin
Send
Share
Send
Send


Jednostavni osipi na koži mogu biti simptomi ozbiljne nasleđene bolesti Darye ili dyskeratosis. Ova bolest se može manifestovati u dvadesetoj godini života ili kasnije u nekoliko generacija porodice. Da bi se pravilno utvrdila etiologija pojavljivanja neugodnih simptoma i da se ne naruši vaše zdravlje tokom liječenja, morate se posavjetovati s dermatologom. Samo specijalista, nakon što je pacijent položio sve testove, može propisati pravilan tijek liječenja.

Šta je Daryina bolest?

Folikularna diskeratoza, psorospermoza, Darya-White bolest, vegetativna keratoza, ihtioza folikularna ili Darya sindrom je retka nasledna dermatoza koja se prenosi autosomno dominantnim tipom sa različitim stepenom abnormalnog ispoljavanja gena. Problem je uzrokovan mutacijom dijela DNA koji je odgovoran za sintezu proteina koji povezuje stanice epidermisa. Kako sindrom napreduje, mogu se pojaviti novi osipi, stare papule počinju da se spajaju s neoplazmama. Na ovu bolest mogu uticati žene i muškarci.

Patološki razvoj bolesti počinje pojavom ravnih folikularnih čvorova (papula). Njihov promjer može doseći od 1 do 3 mm. Gornje papule prekrivene su smeđom koricom, ispod koje se vide udubine u obliku levaka. Često čvorići se mogu naći u ustima folikula dlake, što dovodi do pojave druge bolesti - folikulitisa. Papule na licu se nalaze na sljepoočnicama. Pored toga, simptomi pojave bolesti su:

  • promene na koži, koje postepeno postaju grube i debele,
  • širenje usta znojnih žlezda,
  • prilikom spajanja nekoliko papula, verukozni plakovi i male vezikule mogu se pojaviti u vratu,
  • kod nekih pacijenata postoje koštane lezije,
  • izgled pilinga i osipa,
  • u slučaju Daryine bolesti, lezije kože se promatraju na mjestu velikih nabora, na licu i vlasištu, iza ušiju i na sredini grudi,
  • mijenja stanje nokatne ploče: pojavljuju se uzdužne pruge crvene i bijele boje, nokti se mogu ljuštiti.

Uzroci Darijine bolesti

U patogenezi ihtioze, funkcija žlezde igra određenu ulogu. Folikularna diskeratoza Darya je nasljedna, glavni razlog je prisutnost abnormalnog gena u tijelu, a glavni faktor rizika je nasljeđivanje osjetljivosti osobe. Kao rezultat Darijinog sindroma, organizam ne apsorbuje u potpunosti vitamin A, dok se sadržaj cinka i aktivnost nekih enzima u epidermi smanjuju. Rezultat ovih patoloških procesa je kršenje mehanizma keratinizacije kože.

Ako su roditelji nosioci nenormalnog gena, onda će u 50% slučajeva njihovo dijete pokazati svoju dijagnozu - Daryinu bolest. Iako se bolesna beba rodi zdravoj bebi, njena buduća djeca neće imati ovu patologiju. Vegetativna keratoza se ne može prenositi seksualno ili kapljicama u vazduhu. Neki dermatolozi takođe veruju da je hipovitaminoza vitamina A uzrok Darier-ovog sindroma.

Klasifikacija

Nasledni dermatoza Darija, na osnovu kliničkih manifestacija, podeljena je na:

  1. Lokalizovana diskeratoza (zosteriformna ili linearna). Ovaj abortivni oblik ima linearne žarišta koja su lokalizirana samo na nestandardnim ili ograničenim površinama kože. Karakteriše ga kombinacija papula i nodula.
  2. Folikularno tipično. Ovaj seboroični oblik javlja u 90% slučajeva.
  3. Hiperkeratotična (hipertrofična). Izolovani oblik bolesti (bradavičasta diskeratoza). Primarni element manifestacije bolesti su defekti kože sa plakovima i pukotinama, bradavice.
  4. Vesikularno-bulozna diskeratoza. Ovaj oblik sindroma karakteriše polimorfizam osipa. U različitim stadijima bolesti postoje čvorići i vezikule.

Dijagnostika

Opšta klinička slika i puna anamneza pacijenta pomaže da se odredi dalji tok liječenja diskeratoze Dariji. Tokom dijagnoze, lekar pregledava znakove patologije, prethodne slučajeve osipa kod bliskih srodnika. Da bi se potvrdila bolest, propisuje se, u pravilu, histološka analiza u kojoj se ispituje koža. Pored toga, laboratorijski testovi su obavezni: biohemijska analiza krvi (alkalna fosfataza, bilirubin, trigliceridi, AsAT, AlAT), analiza urina i testovi krvi.

Klinička slika bolesti nalikuje leukoplakiji. Osim toga, Darijina bolest mora se razlikovati od:

  • pemfigus,
  • seboreični dermatitis,
  • crveni lišaj,
  • Kirlove bolesti
  • epidermodysplasia verruciform.

Liječenje diskeratoze kože

Darijina bolest je genetski prenošena predispozicija. Lečenje bolesti je kompleksno, dugotrajno i simptomatsko. Da biste započeli terapiju, potrebno je da posetite specijaliste koji će vam pomoći da eliminišete faktore koji izazivaju pogoršanje: hipotermija, ultraljubičasto zračenje (ultraljubičasto zračenje), znojenje, visoka vlažnost. Dalje, ako se pojavi sekundarna infekcija, neophodno je da se ona oslobodi uz pomoć antibiotika i antifungalnih lekova. Lokalno korišteni aerosoli, anilinske boje. Daria se može izlečiti podešavanjem sastava ćelija kože.

Paralelno sa tim, specijalista treba da dezinfikuje centar hronične infekcije. Glavnu pažnju treba posvetiti korekciji keratinizacije, koristeći velike doze vitamina A i E. Dimetil sulfoksid i Unna kremu sa retinolom se propisuju spolja. Ako je Darijina bolest komplikovana bakterijskom infekcijom, koja se može manifestovati kao pioderma (impetigo), lekar može propisati antibiotike. Kod hormonske neravnoteže treba izabrati korektivnu terapiju. Pod njegovim utjecajem moguće su trajne dugoročne remisije, a najpovoljnija je prognoza oporavka od bolesti.

Medicamentous

Kada pogoršava bolest Daria pacijent, u pravilu, hospitalizira. Za lečenje mu se propisuje oralna primena vitamina A i njegovih injekcija. Trajanje terapije se bira pojedinačno i pod kontrolom je dermatologa. Često se u početnoj fazi bolesti koriste aromatični retinoidi, imunokorporativni agensi i lokalni keratoplastični preparati. Pacijenti sa Daryinom bolešću trebaju stalni medicinski pregled, pregled kod specijaliste jednom u četvrtini. Osim toga, dermatolog može propisati:

  • terapija kiseonikom,
  • spa tretman
  • kupke za more i kisik,
  • umereno ultraljubičasto zračenje,
  • PUVA terapija.

Za folikularnu diskeratozu, Darya preporučuje upotrebu tradicionalne medicine:

  • Možete piti biljni čaj 5 puta dnevno, koji se pravi od lišća crne ribizle,
  • korisna kopriva kopriva, treba je piti 2 puta dnevno za pola čaše, ili koristiti za navodnjavanje ili losione pogođene kože.

Ako se bolest proširi, dermatolog može savjetovati pacijenta da koristi hormonske masti na bazi prednizona i hidrokortizona. Takvi lekovi za spoljnu upotrebu su u stanju da zaustave inflamatorni proces, smanje natečenost i ubrzaju čišćenje površine rane. U prisustvu ekstenzivnih izraslina tokom bolesti, uklanjanje promena može se pokazati hirurškim metodama ili elektrokoagulacijom. U izuzetnim slučajevima, pacijent se izvodi kako bi uklonio nekrotične elemente osipa.

Prevencija

Folikularna diskeratoza, ili Daria, se nasleđuje, stoga, kao primarna profilaksa, mnogi stručnjaci preporučuju da se genetika konsultuje sa parovima koji planiraju da uskoro začnu dete. Ovo se posebno odnosi na one roditelje u čijoj porodici je bolest već jednom dijagnosticirana. Pravovremene mjere liječenja koje se primjenjuju u bolnici često dovode do dobrih rezultata.

Upotreba krema / masti za sušenje kože, redovne higijenske procedure, upotreba samo specijalnih sredstava za tuširanje - svi ovi zahtevi moraju se poštovati kada je osoba sklona kožnim bolestima. Mnogi pacijenti već nekoliko godina mogu postići stabilnu remisiju. Iako potpuni oporavak od Darijinog sindroma ne bi trebao čekati. U nedostatku pravilnog liječenja bolesti, komplikacije se mogu pojaviti u obliku:

Kongenitalna diskeratoza

Kongenitalna disskeratoza je genetski determinisan sindrom, koji se manifestuje neuspehom koštane srži i kombinacijom specifičnih simptoma. Po prvi put klasična trijada bolesti opisana je 1906. godine od strane njemačkog dermatovenerologa Zinssera. 1930. godine Cole i Engman dopunili su opis, nakon čega je patologija dobila drugo ime - Zinsser-Cole-Engmanov sindrom. U ovom trenutku, klinička karakteristika bolesti, pored klasične trijade, uključuje i druge simptome i sindrome. Patologija je izuzetno rijetka, prevalencija je 1: 1.000.000. Muški predstavnici su bolesni 4,7 puta češće nego žene. Pojava bolesti javlja se u uzrastu od 5 do 15 godina, tako da je pedijatar prvi koji se susreće s njom. Simptomi se razvijaju postepeno, najizraženija klinička slika javlja se u dobi od 25-30 godina i stariji. Po pravilu, pacijenti umiru od komplikacija u obliku sekundarnih infekcija, malignih neoplazmi i unutrašnjeg krvarenja.

Uzroci kongenitalne diskeratoze

Kongenitalna disskeratoza je nasljedna bolest koja se prenosi putem X-vezanih, autosomno dominantnih i autosomalnih recesivnih tipova. U više od 75% slučajeva, transmisija prolazi recesivno, preko X hromozoma, u 25% - autosomno dominantnim mehanizmom. Lokalizacija defektnog gena koji uzrokuje razvoj diskeratoze - dyskeratin - Xq28, rijetko - u 3q14. Prekidi kromatida mogu se pojaviti u lokusima 2q33 i 8q22, mitoze anomalije. Uzroci i mehanizmi razvoja primarnog defekta kariotipa su nepoznati.

Simptomi kongenitalne diskeratoze

Klasična varijanta kongenitalne diskeratoze uključuje trijadu simptoma: distrofične promjene noktiju, hiperpigmentaciju kože i mukoznu leukoplakiju. U više od 85% slučajeva njegov tok je komplikovan drugim patološkim stanjima: aplastična anemija, imunodeficijencija, abnormalnost malog mozga, mentalna retardacija, fibrozna degeneracija pluća ili jetre i maligna neoplazma. Bolest se razvija postepeno. Do 5 godina, kongenitalna diskeratoza se javlja latentno. Prve manifestacije mogu se razviti u uzrastu od 6 do 15 godina, ponekad i nakon 20 godina. Sa godinama, svi simptomi se pogoršavaju i nastaju komplikacije.

Primarna manifestacija kongenitalne diskeratoze je, u pravilu, distrofija ploča noktiju. Nokti postaju tanki i lomljivi, postoji uzdužna traka. Nakon 2-3 godine, ove manifestacije spaja retikularna hiperpigmentacija kože sa karakterističnom lokalizacijom - lice, vrat, gornji dio površine grudnog koša. Prosječna veličina zahvaćenih područja je 2-8 mm u promjeru. Koža atrofira, dobija smeđu nijansu, a na njoj se mogu opaziti telangiektazije. Često se javlja hiperhidroza i hiperkeratoza stopala i dlanova, akrocijanoza, alopecija. Nakon nekog vremena plastika nokta može spontano nestati, što se najčešće vidi na malim prstima stopala.

Više od polovine pacijenata u dobi do 8-10 godina razvija hipoplastičnu anemiju, koja se u pedijatriji često smatra Fanconijevom anemijom. Prve kliničke manifestacije su česta krvarenja iz nosa. Uskoro dolazi do smanjenja imuniteta. Povremeno, anemija i imunodeficijencija su primarni znakovi kongenitalne diskeratoze. U dobi od 25-30 godina dolazi do oštećenja sluzokože u ustima. Mogu razviti vezikule ili papule, prelazeći u eroziju, papilome, atrofiju papila jezika, gingivitis, leukoplakiju. Uočeni gubitak zuba. Često se javljaju oštećenja očiju - konjunktivitis, blefaritis, ektropija, katarakta i glaukom. Leukoplakija postepeno pogađa druge sluznice - uretru, crijeva i genitalije. Trećina pacijenata ima mentalnu retardaciju.

Liječenje kongenitalne diskeratoze

Liječenje kongenitalne dyskeratoze nedjelotvorno. Glavni cilj - borba protiv inhibicije funkcije koštane srži. Metoda izbora je transplantacija koštane srži od brata koji ne pati od ove bolesti. Čak i na pozadini transplantacije, kod većine pacijenata primećena je reakcija graft protiv domaćina. Ako je nemoguće izvršiti transplantaciju, indicirana je upotreba anaboličkih hormonskih sredstava (oksimetolon), faktora stimulacije kolonija, eritropoetina. Tretman malignih tumora kod takvih pacijenata se sprovodi uz pomoć protonske terapije. Kod leukoplakije se koriste retinoidi i P-karoten.

Prognoza za kongenitalnu disskeratozu je nepovoljna. Skoro uvek bolest je fatalna. Maligne neoplazme, dodavanje sekundarne infekcije (uglavnom upale pluća), gastrointestinalne ili druge unutrašnje hemoragije dovode do smrti. Najčešće bolesnici umiru od karcinoma pločastih stanica usne šupljine, hipofarinksa, genitalnih organa, uretre i gastrointestinalnog trakta, rjeđe - adenokarcinom pankreasa, Hodgkinovog limfoma.

Šta je dyskeratosis?

Ova bolest ima drugo ime - leukoplakija. To je patološki proces koji izaziva degeneraciju ravnog epitela zidova vagine i cerviksa. Normalno, jajovod ima sloj slojevitog skvamoznog epitela, koji nije sposoban za keratinizaciju. Sa razvojem dyskeratosis na sluznice može pojaviti izrasline bijele, epitel počinje keratinizirati i nalikovati normalnoj koži.

Patologija se odnosi na prekancerozne bolesti, stoga zahtijeva hitnu dijagnozu i terapiju.

Uzroci bolesti

Nemoguće je sa tačnošću do 100% reći da je to izazvalo razvoj patologije, ali lekari identifikuju neke faktore koji mogu uticati na proces zamene jedne vrste epitelnih ćelija drugima:

  • Ozljeda grlića materice ginekološkim ili hirurškim instrumentima, na primer, tokom abortusa ili operacije.
  • Povećani nivo hormona u krvi.
  • Smanjen imunitet.
  • Prisustvo žene u određenom tipu virusa i bakterija, na primer, HPV, Epstein-Barr.
  • Prisustvo hroničnih upalnih patologija karličnih organa.
  • Prenesena venerična patologija.
  • Nepravilna ektopična terapija na vratu materice.
  • Diatermocoagulation of cervix.

Upalne patologije koje nisu pravilno tretirane su najopasnije.

Sorte diskeratoze

U medicinskoj praksi postoje dva oblika bolesti:

  1. Simple dyskeratosis. Patologiju je teško dijagnosticirati, kao instrumentalne metode istraživanja. Patološki epitel se širi po površini cerviksa i ne viri. Na fotografiji ova vrsta izgleda ovako.
  2. Scaly. Kada se pregleda na ginekološkoj stolici, doktor može da vidi ovaj oblik patologije u ogledalima. Ne primetiti plakove, koji se izdižu iznad površine grlića materice i razlikuju se po boji, jednostavno je nemoguće. Na slici su prikazane razlike ovog oblika patologije.

Teško je napraviti tačnu dijagnozu odmah nakon pregleda, stoga su potrebne posebne studije. Ako se pronađu mali žarišta degeneracije epitela, provodi se Schiller-ov test, što podrazumijeva bojenje jodom. Oštećena područja nisu osetljiva na bojenje.

U prisustvu velikih površina oštećenja, neophodno je uraditi biopsiju i poslati komad tkiva na histološki pregled. Ponekad je potrebno struganje epitela da bi se otkrile predkancerozne promene.

Nakon pronalaženja patologije, lekar mora objasniti pacijentu šta je to, kakvu terapiju zahteva bolest.

Simptomi bolesti

Prepoznavanje i postavljanje tačne dijagnoze u ranoj fazi bolesti je problematično zbog asimptomatskog tijeka bolesti. Situacija se komplikuje činjenicom da sve žene ne prolaze redovno preglede i pokušavaju da zaobiđu kancelariju ginekologa.

Ali s razvojem patološkog procesa može se uočiti:

  • Uočavanje u periodu između menstruacije.
  • Počinje krv nakon intimnosti.
  • Postoji pražnjenje sa karakterističnim mirisom.
  • Obilno ispuštanje se stalno prati.

Simptomatologija može nalikovati mnogim drugim patologijama, tako da ne bi trebalo da sami postavljate dijagnozu, a još više propisujete terapiju.

Uticaj diskeratoze na trudnoću i porođaj

Obično žena, nakon što je otkrila da je trudna, treba da se podvrgne pregledu, ali i tokom planskog perioda. To će omogućiti da se izbegnu mnoge negativne posledice ne samo za njeno telo, već i za njenu buduću bebu.

U pripremi da postane majka, žena treba da bude sigurna da je njen reproduktivni sistem u potpunosti spreman za to. Необходимо посетить гинеколога и удостовериться в отсутствии любых воспалительных и инфекционных заболеваний. Если во время осмотра обнаружится дискератоз, то беременность придется отложить до излечения.

Sama bolest ne utiče na proces začeća, ali s obzirom na opasnost patologije za zdravlje žene, bolje je da se podvrgne terapiji. Ako se dogodi da se patologija nađe već tokom nošenja bebe, onda se ne treba paničariti unaprijed. Beba nije u opasnosti i neće uticati na njenu generičku aktivnost.

Tokom trudnoće, tijelo doživljava dvostruko opterećenje, imunološki sistem je oslabljen, što može izazvati brzu transformaciju patoloških stanica u onkologiju.

Dyskeratosis Therapy

Nemoguće je pronaći univerzalnu metodu terapije za sve pacijente. Način liječenja se uvijek bira pojedinačno, uzimajući u obzir sljedeće točke:

  • Dob žena.
  • Veličina i oblik mrlja na grliću materice.
  • Vrste otkrivenih virusa.
  • Ozbiljnost patologije.
  • Radi reproduktivni sistem.
  • Prisustvo pratećih bolesti.

Diskeratoza zahtijeva integrirani pristup liječenju, samo na taj način mogu se postići pozitivni rezultati. Za uspješnu terapiju važno je odrediti uzrok koji je izazvao degeneraciju epitela.

Pre korišćenja metoda lečenja, vrši se biopsija, koja omogućava da se isključi maligna priroda patologije.

Među modernim metodama liječenja može se primijetiti:

  1. Destruktivno.
  2. Drug.
  3. Surgical

Prva grupa uključuje:

  • Laserska koagulacija.
  • Kriogena izloženost.
  • Diatermocoagulation.
  • Izloženost radio valovima.

Ako se otkrije uzrok diskeratoze tokom dijagnoze, onda je prvi korak eliminacija. Na primjer, potrebno je izliječiti upalnu patologiju, a tek onda nastaviti s liječenjem leukoplakije.

Budite sigurni da se podvrgnete lečenju lekovima, čiji je cilj:

  • Jačanje imuniteta.
  • Uklanjanje upalnog procesa.
  • Normalizacija vaginalne mikroflore.
  • Smanjena aktivnost virusa i bakterija.
  • Eliminacija patogena zaraznih bolesti.

Lijekovi koji imaju reducirajuće djelovanje na epitelne stanice su propisani:

  • Probiotici i prebiotici.
  • Hormonski lekovi.
  • Analgetici za ublažavanje bola.
  • Lekovi koji stimulišu imuni sistem.
  • Antiinflamatorni lijekovi.
  • Antibakterijski lekovi.
  • Antiviral.
  • Vitaminski kompleksi.

Neophodno je pribjeći hirurškim metodama ako je bolest ozbiljno zanemarena ili dolazi do kancerogene degeneracije. U ovim slučajevima koristi se kružna dijatermokonizacija, čija je suština potpuno uklanjanje zahvaćenog dijela cerviksa zajedno sa susjednim tkivima.

Nije preporučljivo koristiti narodne recepte za uklanjanje bolesti. Douching, koristeći tampone navlažene u biljnim decoctions, ne samo da ne pomaže, ali također može ubrzati biotransformaciju stanica.

U pravilu, terapija ove bolesti je duga, a žena treba da bude strpljiva, da ima povjerenje i da se nada najboljem.

Nakon tretmana žena ostaje registrovana. Ponovni pregled treba da se vrši redovno. Prvi put nakon mjesec dana, nakon pola godine i 12 mjeseci. Žena je uklonjena iz registra tek nakon dobrog histološkog rezultata sa kolposkopijom.

Prognoza za pacijenta

S obzirom da se patologija prepoznaje u kasnijim fazama, prognoza za ženu će zavisiti od ispravne dijagnoze, efikasnog i adekvatnog tretmana i neutralizacije izazovnih faktora. Ako nema procesa transformacije u maligne ćelije, onda je prognoza generalno povoljna.

Ako je terapija odsutna ili je pogrešno izabrana, onda postoji visok rizik od transformacije u rak, što dovodi u sumnju potpuni oporavak. Lekar u ovom slučaju neće se obvezati da će dati povoljnu prognozu.

Učestalost pojave ove bolesti je mala, ali je postotak transformacije u onkologiju visok, više od 30%.

Komplikacije i efekti diskeratoze

Najozbiljnija komplikacija ove bolesti je degeneracija u onkologiji. Što se kasnije otkrije patologija, veći je rizik od razvoja raka. Nemoguće je sa sigurnošću reći da će nedostatak terapije nužno dovesti do maligne degeneracije, mnogo zavisi od spoljašnjih i unutrašnjih faktora, na primer, od stanja imunološkog sistema žene, načina života, stava prema zdravlju.

Svaka patologija zahtijeva ozbiljan stav, pogotovo kada su u pitanju bolesti reproduktivne sfere. Misija svake žene je rođenje bebe, a jednostavan upalni proces može dovesti do ozbiljnih komplikacija u budućnosti i nemogućnosti da postane majka. Mnogo je lakše spriječiti diskeratozu nego izliječiti, biti pažljiv prema sebi i svom zdravlju, redovnim liječničkim pregledima, ako se ne spase od ozbiljne patologije, omogućiti će vam da ih prepoznate u ranoj fazi i započnete djelotvoran tretman.

Dyskeratosis - glavni simptomi:

  • Napukle usne
  • Suha koža
  • Piling kože
  • Suhe usne
  • Erozija kože
  • Uočavanje srednjeg ciklusa
  • Pojava kvržica na koži
  • Pojava ulkusa
  • Pukotine na koži
  • Osip na koži u obliku plakova
  • Pojava papula
  • Smanjeno znojenje
  • Stvaranje keratinizirane kože
  • Prekomerna keratinizacija usana
  • Stvrdnjavanje usana
  • Piling usana

Diskeratoza je patološki fenomen tokom kojeg su poremećeni procesi keratinizacije gornjeg sloja kože, što je praćeno desmolizom - rastvaranjem međustaničnih mostova koji spajaju ćelije rasta sloja epidermisa. Struktura citoplazme postaje blago zrnasta.

Normalno funkcionisanje kože kada se formiraju nove rožnate ploče dok stare umiru. Ako je takav ciklus poremećen, rožnata supstanca počinje da se proizvodi u stanicama i, stvarajući nove slojeve na površini epidermisa, stare ćelije prestaju da umiru u vremenu. Kao rezultat dyskeratoze, ćelije postaju voluminoznije, okrugle i odvojene od preostalih ćelija epidermisa. Istovremeno, tonofibrili (tanka proteinska vlakna), koji zadržavaju oblik skvamoznih epitelnih ćelija, odstupaju od desmosoma - jedinjenja koja međusobno povezuju ćelije.

Kod djece, kongenitalna disskeratoza se dijagnosticira ne rjeđe nego kod odrasle osobe. Abnormalna keratinizacija epidermisa na koži glave i lica uzrokuje najdublju psihološku traumu, jer bolest negativno utiče na vanjski izgled osobe.

Ova bolest ima široku etiologiju: faktori keratinizacije kože podijeljeni su na vanjske i unutarnje.

Eksterni uključuju:

  • uske cipele koje stišću stopalo,
  • extra pounds,
  • ravna stopala, razne bolesti zglobova,
  • dugotrajna upotreba lijekova čiji je zadatak ubrzati procese obnove stanica,
  • izloženost kože ultraljubičastom zračenju,
  • čest kontakt sa toksičnim i hemijskim supstancama
  • povreda grlića materice medicinskim instrumentima tokom abortusa ili operacije,
  • dobijanje hemijskih spojeva na cerviksu,
  • prisustvo u istoriji problema bolesti u reproduktivnom sistemu ili polno prenosivih bolesti.

Postoje i unutrašnji faktori koji utiču na pojavu patologije u telu.

Među njima su:

  • diabetes mellitus
  • poremećaj sinteze keratina u organizmu,
  • bolesti koje uzrokuju tijek patoloških procesa i promjene u epidermisu (lišaj, seboreja, dermatitis),
  • sorte eritroderme,
  • promjene u štitnoj žlijezdi,
  • gljiva,
  • polno prenosive bolesti,
  • neuravnoteženo psiho-emocionalno stanje, depresija,
  • bolesti raka
  • bolesti probavnog trakta,
  • aktivna proizvodnja hormona u pubertetskom periodu,
  • starenje, što je praćeno usporavanjem regeneracije kože,
  • slab imunitet
  • Hiv
  • nepravilan tretman cervikalne ektopije.

Šta je dyskeratoza kože?

Diskeratoza je patološki fenomen tokom kojeg su poremećeni procesi keratinizacije gornjeg sloja kože, što je praćeno desmolizom - rastvaranjem međustaničnih mostova koji spajaju ćelije rasta sloja epidermisa. Struktura citoplazme postaje blago zrnasta.

Normalno funkcionisanje kože kada se formiraju nove rožnate ploče dok stare umiru. Ako je takav ciklus poremećen, rožnata supstanca počinje da se proizvodi u stanicama i, stvarajući nove slojeve na površini epidermisa, stare ćelije prestaju da umiru u vremenu.

Kao rezultat dyskeratoze, ćelije postaju voluminoznije, okrugle i odvojene od preostalih ćelija epidermisa. Istovremeno, tonofibrili (tanka proteinska vlakna), koji zadržavaju oblik skvamoznih epitelnih ćelija, odstupaju od desmosoma - jedinjenja koja međusobno povezuju ćelije.

Kod djece, kongenitalna disskeratoza se dijagnosticira ne rjeđe nego kod odrasle osobe. Abnormalna keratinizacija epidermisa na koži glave i lica uzrokuje najdublju psihološku traumu, jer bolest negativno utiče na vanjski izgled osobe.

Uzroci diskeratoze

Ova bolest ima široku etiologiju: faktori keratinizacije kože podijeljeni su na vanjske i unutarnje.

Eksterni uključuju:

  • uske cipele koje stišću stopalo,
  • extra pounds,
  • ravna stopala, razne bolesti zglobova,
  • dugotrajna upotreba lijekova čiji je zadatak ubrzati procese obnove stanica,
  • izloženost kože ultraljubičastom zračenju,
  • čest kontakt sa toksičnim i hemijskim supstancama
  • povreda grlića materice medicinskim instrumentima tokom abortusa ili operacije,
  • dobijanje hemijskih spojeva na cerviksu,
  • prisustvo u istoriji problema bolesti u reproduktivnom sistemu ili polno prenosivih bolesti.

Postoje i unutrašnji faktori koji utiču na pojavu patologije u telu.

Među njima su:

  • diabetes mellitus
  • poremećaj sinteze keratina u organizmu,
  • bolesti koje uzrokuju tijek patoloških procesa i promjene u epidermisu (lišaj, seboreja, dermatitis),
  • sorte eritroderme,
  • promjene u štitnoj žlijezdi,
  • gljiva,
  • polno prenosive bolesti,
  • neuravnoteženo psiho-emocionalno stanje, depresija,
  • bolesti raka
  • bolesti probavnog trakta,
  • aktivna proizvodnja hormona u pubertetskom periodu,
  • starenje, što je praćeno usporavanjem regeneracije kože,
  • slab imunitet
  • Hiv
  • nepravilan tretman cervikalne ektopije.

Simptomi diskeratoze

Glavni simptomi ovog patološkog procesa:

  • koža je postala osetno suva, snažno se ljušti,
  • manje znoja nego obično
  • formirana područja s keratiniziranom kožom,
  • pojavljuju se čvorići, izbočine izbočene
  • postoje krvarenje čireva, erozija, koja može doseći velike veličine,
  • na oštećenoj koži nastaju pukotine.

Međutim, simptomi su različiti, u zavisnosti od tipa diskeratoze.

Razmotrite neke od njih:

  • Folikularna diskeratoza - male crvenkaste papule pojavljuju se na folikulima kose, grube na dodir - izazivaju razvoj pioderme.
  • Nasljedne vrste folikularne keratoze (Darya-White bolesti) - sivo-smeđe papule sa površinskim kora, mogu se pojaviti na cijelom tijelu izvana, sve do sluzokože - izazivaju diskeratozu larinksa.
  • Kongenitalna disskeratoza, diseminirana (kod ICD-10 - L90.8) je parenje nekoliko zahvaćenih folikula kose u obliku četkice.
  • Leukoplakija, cervikalna diskeratoza - krvarenje u intermenstrualnom periodu - povremeno.
  • Mibelli porokeratosis - konusni, elastični, sivi čvorovi.
  • Dyskeratoza usana - prekancerozno stanje usana, suvoća, grubost, piling, pukotine, prekomjerna keratinizacija usana.
  • Senilna dyskeratosis (dyskeratosis kože) je pojava suhih ili masnih žućkastih plakova na različitim dijelovima tijela.

Da bi se na vrijeme dobila neophodna pomoć u borbi protiv diskeratoze, potrebno je konzultirati dermatologa kada se otkriju simptomi.

Kako to otkriti u sebi

Da bi se neprijatne i bolne manifestacije na koži povezale s razvojem diskeratoze, potrebno je razumjeti koji su zajednički znakovi za različite tipove bolesti i specifični, svojstveni određenom tipu patologije.

  • koža izgleda veoma suva, ljuskava,
  • smanjuje se količina ispuštanja iz znojnih žlezda,
  • formiraju se površine, prekrivene keratinoznim pločama, koje formiraju slojeve različite debljine - od 2 - 3 do 30 mm,
  • keratinizacija folikula dlake, ako se dijagnosticira hiperkeratoza skalpa,
  • formiraju se čvorići, izbočine raznih veličina,
  • Pojavljuju se pukotine, često - duboke, bolne - na nogama, laktovima, dlanovima, pa čak i na glavi,
  • proces je praćen krvarenjem, izražajima, erozijom (oštećenjem), može zahvatiti veliku površinu, premjestiti se na cijelo tijelo,
  • ograničeni žarišta mogu izgledati kao bradavice, žuljevi na tabanima.

Specifične manifestacije disskeratoze kod različitih bolesti:

  • male konveksne crvene bubuljice-tuberkule u području folikula dlake zbog začepljenja kanala s kožnim ljuskama ("guska koža") na rukama, nogama, stražnjici, bedrima,
  • Pojava crvenog ruba oko folikula,
  • sa stalnom mehaničkom iritacijom, koža postaje gruba i slična koži žabe,
  • infekcija folikula dovodi do razvoja pioderme (pustularna kožna bolest)
  • pojavu brojnih malih ružičastih čvorova prekrivenih grubim rožnatim pločama na leđima, abdomenu, udovima,
  • uvijene dlake u centru čvorova,
  • Najčešće pogađa djecu i adolescente, brzo se pretvara u hroničnu formu, pogoršava zimi
  • folikularni osip sivo-smeđih papula (plakova) na licu, iza ušiju, na glavi i grudima, između lopatica ili na cijelom tijelu,
  • moguće oštećenje sluznice usne šupljine, genitalija, larinksa, jednjaka, rožnice, rektuma,
  • kora na papulama,
  • ulijevanje papula u vegetativne žarišta u obliku rasta bradavica,
  • razvoj plača u kožnim naborima,
  • moguće degenerativne promjene u noktima, keratoza na dlanovima i tabanima, cistične formacije u koštanom tkivu.
  • formiranje pojedinačnih žutih, smeđih papula, prekrivenih rožnatim pločicama od 1 do 5 mm, u području folikula dlake,
  • pri uklanjanju kore iz papule, pronađena je vlažna, krvava jama,
  • papule su bezbolne, ne stapaju se u žarišta,
  • blago svrab (rijetko),
  • propadanje nakon ultraljubičastog zračenja

Koža u području nogu, bedara, unutrašnjeg dijela stopala, ponekad na tijelu, rijetko sluzokoža i uši. Stariji muškarci se razboljevaju. Žene se skoro nikada ne razboljevaju.
  • pojedinačni elementi različitih oblika, slični debeloj kratkoj kosi, pokrivajući različite dijelove tijela i udova,
  • formiranje grozdova nekoliko zahvaćenih folikula dlake u obliku četkice
  • zadebljanje stratum corneuma na peti, vanjskom i unutrašnjem rubu stopala, pod prstima,
  • pukotine različitih dubina često - krvlju,
  • bol, ukočenost, paljenje,
  • kurje oči i bradavice
  • zadebljanje i mijenjanje strukture ploče nokta,
  • zbijanje i otvrdnjavanje ili otpuštanje i poroznost,
  • promjena boje
  • višestruke formacije rogova (ovalne) od mesa, crne i smeđe boje na vlasištu, licu, vratu i drugim područjima,
  • suha, gruba, gruba koža,
  • česta formacija na licu korica, kvrgavih kvrga tamne boje, spinoznih formacija,
  • s teškim protokom na licu nekakve vrste guljenja,
  • u odsustvu terapije - ćelavost (delimična ili potpuna),
  • s porazom kose regije glave - tupa i lomljiva kosa sa perutom, difuzni (difuzni) gubitak.

Patologija je česta kod starijih osoba.
  • keratinizacija kože lica, vrata, grudi,
  • gubitak elastičnosti, rano starenje,
  • razvoj grubih brtvi i nepravilnosti nalik na brusni papir.

Razlog se smatra aktivnom insolacijom (solarno zračenje). Pre-kancerozno stanje koje zahteva redovno praćenje dermatologa.
  • formiranje gustih sivkastih stožastih čvorova,
  • s razvojem bolesti - formiranje plaka u obliku prstena 10 - 40 mm s rupom u sredini i valjkom od tvrdog roga na rubu.

Nasledna patologija, koja često pogađa djecu.

Izgled na različitim dijelovima tijela (češće - na otvorenom) suhim ili uljnim ravnim plakovima žuto-smeđe boje s neravnim obrisima, veličine 1-3 cm, slično bradavicama.

Bolest može da traje jako dugo i ne izaziva neprijatne osećaje osim retkog slabog svraba.

Ponekad se počinje razvijati upala i krvarenje plakova sa naknadnim oštećenjem tkiva (erozija). Ovaj znak ukazuje na vjerovatnu tranziciju patologije u maligni oblik. Ponovo se rađa u raku u rijetkim slučajevima.

Egzogeni uzroci

  1. Produženi intenzivni pritisak na stopalima pri nošenju uskih cipela. To je zbog činjenice da prekomjerno stiskanje tkiva, poput vanjske agresije, aktivira zaštitne mehanizme u obliku abnormalno brze stanične diobe na pozadini poremećaja u procesu pilinga mrtvih stanica.
  2. Gojaznost, u kojoj prekomerna težina povećava opterećenje na stopalu mnogo puta.
  3. Bolesti zglobova (donji ekstremiteti), zakrivljenost kostiju stopala, klaudikacija, ravna stopala, preopterećenje skočnog zgloba.Ove bolesti i stanja narušavaju pravilnu raspodjelu opterećenja na stopalima, što rezultira pojavom područja u kojima dolazi do prekomjernog pritiska i, kao posljedica, hiperkeratoze u određenim područjima.
  4. Dugotrajno liječenje glukokortikosteroidima. Hormonski lekovi ubrzavaju proces obnavljanja ćelija, što izaziva razvoj keratoze.
  5. Česta i dugotrajna insolacija. Ultraljubičasto zračenje nepotrebno overdries kožu, uzrokujući različite patološke promjene u epidermisu.
  6. Česti kontakt sa agresivnim hemijskim medijima (profesionalna keratoza).

Endogeni (unutrašnji) uzroci

Abnormalno zadebljanje stratum corneum sa poremećajem procesa keratinizacije i pilinga uočeno je kod sljedećih bolesti:

  1. Dijabetes. Kršenje metaboličkih procesa uzrokuje zatupljivanje osjetljivosti kože, poremećaj u snabdijevanju krvlju epidermisa, povećanu suhoću kože. Ovi nepovoljni faktori su osnova za razvoj diskeratoze.
  2. Genetski poremećaji keratina.
  3. Bolesti koje uzrokuju abnormalne promjene u strukturi i funkciji epidermisa, koje uključuju: ekcem, psorijazu, lišajeve različitih vrsta, ihtiozu kože, moluskum contagiosum, seboreični, kontaktni dermatitis.
  4. Eritroderma - kožne bolesti sa raširenim crvenilom i pilingom.
  5. Gljivične bolesti kože.
  6. Genitalne infekcije (sifilis, gonoreja).
  7. Poremećaji endokrinog sistema.
  8. Neurološki poremećaji. Depresija, intenzivna osećanja dovode do gubitka ogromne količine vitamina B, a njegov nedostatak uzrokuje suhu kožu.
  9. Onkološke bolesti, koje izazivaju paraonkološku keratozu dlanova i tabana.
  10. Nedostatak vitamina C, A, E i B grupa odgovornih za zdravlje kože.
  11. Intestinalne patologije, bolesti jetre i žučne kese.
  12. Pubertet i starenje. To su stanja u kojima postoji oštra povreda hormonskog statusa u tijelu.
    • Kod adolescenata - aktivna proizvodnja hormona izaziva proizvodnju keratina.
    • Kod starijih ljudi, naprotiv, smanjenje hormona u tijelu inhibira procese prirodne obnove i pilinga mrtvih stanica (senilna disskeratoza).

Osnovni principi

Osnovni principi kontrole diskeratoze:

  1. Tačna dijagnoza i utvrđivanje uzroka (spoljašnjeg ili unutrašnjeg) bolesti.
  2. Eliminacija svih nepovoljnih faktora koji doprinose pojavi ili razvoju manifestacija hiperkeratoze.
  3. Tretman simptoma i specifičan tip diskeratoze specijalnim lijekovima.

Dyskeratosis se preporučuje svim pacijentima da poboljšaju stanje kože:

  1. Upotreba terapeutskih hidratizatora.
  2. Vitamini grupe B, nužno A, E i C - u obliku tableta iu sastavu masti - izvana ispravljaju procese pilinga mrtvih stanica i sintezu novih (striktno za tu svrhu, moguće su negativne manifestacije).

Neke korektivne mjere

Lečenje disskeratoze je uvek složeno, uključujući upotrebu unutrašnjih i spoljašnjih lekova, vitamina, fizioterapije.

Na primer, sa folikularnom formom, ona je usmerena na poboljšanje funkcionisanja unutrašnjih organa, normalizujući hormonalno stanje tela. Dodeljuju emolijense, hidratantne masti i spoljne preparate sa mlečnim i voćnim kiselinama koje mogu lagano ljuštiti stratum corneum.

Zabranjene su mehaničke metode čišćenja kože (pilinga, pilinga), koje oštećuju gornji sloj kože, što često dovodi do unošenja infektivnih agenasa, pogoršanja svih simptoma i razvoja pioderme (pustularne lezije). Manifestacije folikularne diskeratoze (koje nisu povezane sa genetskim promjenama) često se značajno smanjuju ili potpuno nestaju s godinama, što je povezano sa smanjenjem izlučivanja sebuma i brzinom stanične diobe dermisa.

Odredite keratolitičke masti i kreme za omekšavanje i rastvaranje sloja rožnatih ćelija (samo uz odobrenje specijaliste):

  • Akriderm SK, koji rezultira sa palmarsko-plantarnom keratozom, kongenitalnom ihtiozom, nespecificiranim tipovima zadebljanja epidermisa,
  • Belosalik (seboreični dermatitis, stečena ihtioza, keratoze) i Diprosalic,
  • Tretinoin.

  • Za hiperkeratozu glave koristite vazelin, glicerin, ricinusovo ulje, proizvode sa mlečnom kiselinom.
  • U teškim slučajevima hiperkeratoze glave, lentikularnog i diseminiranog oblika bolesti, specijalista može prepisati glukokortikosteroidi (hormonalni agensi) i aromatične retinoide.
  • Liječnik-podolog ili kozmetolog bavi se liječenjem hiperkeratoze stopala. Ako je uzrok bolesti pogrešna cipela, odaberite onu u kojoj će opterećenje stopala biti ravnomjerno raspoređeno po cijelom području stopala.
  • U slučaju ortopedskih poremećaja, obavezno se pozabavite njihovom korekcijom kod otropeda. Treba proveriti verovatnoću gljivičnih oštećenja kože stopala, rad endokrinog sistema.
  • Pukotine na stopalima tretiraju se Sintomitsinovoy masti, hidratizirajućim i uljnim mastima otopinom retinola. Dopušteno je koristiti kupke za stopala sa soli, s oprezom - plavac i mehaničko brušenje.
  • Sa razvojem nasljednih tipova patologije, krioterapije i laserske terapije, elektrokauterom pojedinih žarišta, često se provodi intrafokalna primjena hormona. Dodajte mast 5-fluorouracil 5% i fluorouracil, Etritinat.
  • Sa aktiničnom hiperkeratozom - obavezno korišćenje zaštitnih krema od sunčevog zračenja.

Važno je zapamtiti da upotreba efikasnih sredstava za smanjivanje spoljašnjih manifestacija bolesti ne pomaže da se potpuno izleči, dok se ne riješi osnovni uzrok disskeratoze.

Ovaj video će vam reći o tretmanu diskeratoze i hiperkeratoze kože i sa preparatima i narodnim lekovima:

Pogledajte video: Kongenitálna adrenálna hyperplázia (Septembar 2020).

Pin
Send
Share
Send
Send