Popularni Postovi

Izbor Urednika - 2019

Hermafroditizam: tipovi, dijagnoza i liječenje

. ili: kršenje formiranja pola

Hermafroditizam je malformacija reproduktivnog sistema, u kojoj jedna osoba ima seksualne karakteristike oba pola.

Pravi hermafroditizam - ovo je prisustvo obe genitalne žlezde oba tipa u jednom organizmu: i muški (testisi) i ženski (jajnici), ili se obe žlezde stapaju u jedan organ. Međutim, kod ljudi (kao i kod drugih sisara), ova patologija (bolest) je izuzetno retka, što je povezano sa karakteristikama intrauterinog razvoja reproduktivnog sistema.

Govoreći o hermafroditizmu, češće imamo na umu lažni hermafroditizam, kada osoba ima spolne žlezde istog pola, i spoljašnje spolne karakteristike drugog.

Simptomi Hermafroditizma

  • Promene u hromozomima (nosioci naslednih informacija), kao i promene u genima (delovima hromozoma). Kao rezultat toga, gonade (jajnici i testisi) se abnormalno razvijaju u fetusu tokom trudnoće. Razlog je mutacija - spontana kvar u genetskom aparatu u ranim fazama razvoja embrija kao rezultat izloženosti:
    • izloženost,
    • hemijski otrovi tokom trudnoće (izloženost alkoholu, drogama, toksičnim lijekovima zabranjenim za trudnice, otrovima hrane itd.),
    • biološki faktori (infekcija majke tokom trudnoće sa toksoplazmozom (parazitska bolest ljudi i životinja uzrokovana Toxoplasma Gondi), neke virusne bolesti, itd.).
  • Poremećaj hormonalne ravnoteže kod majke tokom trudnoće i fetusa. Sa viškom muških spolnih hormona u ženskom fetusu (genetski) formiraju se spoljašnji organi muškog tipa. Uz nedostatak testosterona (muški polni hormoni), muški fetus može razviti ženske spolne karakteristike. Takvi hormonski poremećaji češće se posmatraju sa:
    • bolesti hipofize i hipotalamusa (regioni mozga koji oslobađaju regulatorne hormone koji kontrolišu razvoj i funkciju gonada)
    • bolesti nadbubrežnih žlezda
    • tumori genitalnih žlezda.

Urolog će vam pomoći u liječenju bolesti

Dijagnostika

  • Analiza istorije bolesti i pritužbi:
    • kako je nastavljena trudnoća majke (infekcije, komplikacije, efekti toksičnih (toksičnih) supstanci, itd.),
    • zdravstveno stanje novorođenčeta, da li je bilo abnormalnosti u strukturi genitalnih organa (položaj testisa u skrotumu, lokacija uretre, itd.),
    • kako je prošao pubertet, da li je bio prikladan uzrast,
    • da li je seksualni život normalan, nema pritužbi na neplodnost, povrede seksualne želje, itd.
  • Opći (fizički) pregled je potreban da bi se utvrdile abnormalnosti u razvoju sekundarnih spolnih karakteristika (tip tijela i rast kose, razvoj mliječnih žlijezda, mišića), mogući znakovi bolesti unutrašnjih organa (ispitivanje kože, mjerenje krvnog tlaka, visina, težina, obim struka), itd. .
  • Kariotipizacija je proučavanje broja i sastava hromozoma (nosioci nasljednih informacija) za određivanje genetskog pola.
  • Pregled urologa (lekar pregledava spolne organe zbog abnormalnosti u razvoju, ispituje područje skrotuma, vrši digitalni rektalni pregled, tokom kojeg se utvrđuje stanje prostate, itd.).
  • Ultrazvučni pregled (ultrazvuk) trbušne šupljine i male karlice. Ultrasonografija omogućava sumnju na abnormalnosti u strukturi genitalnih organa, određivanje prisustva jajnika ili testisa koji se ne spuštaju u skrotum, identifikovanje mogućih pratećih malformacija (na primer, nerazvijenost jednog od bubrega), itd.
  • Magnetna rezonancija (MRI) vam omogućava da napravite najtočniji zaključak o strukturi genitalnih organa.
  • Laboratorijsko određivanje hormona u krvi i urinu. Spisak hormona zavisi od specifične situacije i određuje ga lekar. Najčešće su to: polni hormoni, hormoni nadbubrežne žlijezde, hipofiza, štitnjača i drugi hormoni.

Tretman hermafroditizma

  • Hormonska terapija, u zavisnosti od uzroka hermafroditizma i povezanih poremećaja. Ovo može biti prijem:
    • tiroidni hormoni,
    • droge polnih hormona
    • glukokortikoidi (hormoni nadbubrežne žlijezde),
    • hormonski lekovi koji utiču na regulatornu funkciju hipofize (mozak, reguliše funkciju polnih žlezda).
  • Hirurška korekcija genitalnih anomalija, u zavisnosti od izabranog spola. Muškarci su podvrgnuti plastičnoj korekciji spoljašnjih genitalnih organa muškog tipa (ispravljaju i povećavaju penis, spuštaju testise u skrotum, formiraju skrotum iz vlastitih tkiva, izvode plastičnu operaciju uretre).
  • Hirurško uklanjanje nedovoljno razvijenih testisa, jer se ovaj može podvrgnuti malignoj degeneraciji.
  • Psihoterapija na formiranju ispravnog koncepta seksa i tretmana poremećaja seksualnog ponašanja.

Komplikacije i posljedice

  • Nemogućnost seksualnog života.
  • Neplodnost
  • Perverzno seksualno ponašanje:
    • transvestizam (oblačenje suprotnog spola),
    • biseksualnost (privlačnost za oba pola),
    • homoseksualnost (privlačnost prema osobama istog spola),
    • transseksualizam (neslaganje između pola osobe i njegovog samo-percepcije).
  • Socijalna disadaptacija.
  • Povrede mokrenja sa pogrešnom lokacijom uretre.
  • Tumori testisa koji se nisu spustili u skrotum na vrijeme.

Opcionalno

  • Češće, hermafroditizam je urođen. Rijetko se kod djece nakon poroda na pozadini preranog puberteta javljaju znakovi suprotnog spola.
  • Pojava hermafroditizma kod odraslih je ponekad rezultat hormonskih lijekova (na primjer, tijekom faze droge u promjeni pola).
  • U nekim slučajevima, hermafroditizam dok zrelost i dalje ostaje skriveni problem, takvi se ljudi udaju i socijalno se prilagođavaju. Samo problem neplodnosti, teškoće u seksualnom životu ili pritužbe na tumor u trbušnoj šupljini (testisi (muške polne žlezde) koji se nisu spustili u skrotum u vremenu) postali su razlog za testiranje na hermafroditizam.
  • U većini slučajeva, malformacije reproduktivnog sistema se kombinuju sa nerazvijenošću genitalnih organa, kao i drugim kongenitalnim anomalijama.
  • Neki slučajevi hermafroditizma kombinovani su sa izraženim mentalnim i mentalnim invaliditetom, koji se najčešće manifestuju demencijom, smanjenjem moralnosti i povećanom seksualnom željom.

1. Ginekologija: Nacionalno vodstvo / Ed. V.I. Kulakov, G.M. Savelyeva, I. B. Manukhina. - GOETAR-Media, 2009.
2. Ginekologija. Udžbenik za univerzitete / Ed. Acad. RAMS, prof. G. M, Savelieva, prof. V. G. Breusenko. - GOETAR-Media, 2007.
3. Praktična ginekologija: vodič za lekare / V.K. Likhachev. - Agencija za medicinske informacije doo, 2007.
4. Hermafroditizam / I. V. Golubeva. - "Medicina", 1980.

Uzroci hermafroditizma

Savremena medicina povezuje pojavu slične patologije sa promenama u genima ili hromozomima u ranoj trudnoći, što narušava nasledne informacije.

To se najčešće dešava iz sledećih razloga:

  1. Trovanje različitim otrovima i hemikalijama visoke toksičnosti.
  2. Prijem zabranjenih supstanci ili droga.
  3. Izloženost virusa ili bakterija.
  4. Izlaganje zračenju ili drugim tipovima zračenja.
  5. Poraz tijela od parazita.
  6. Hormonski neuspjeh.
  7. Pojava različitih formacija koje utiču na spolne žlijezde.
  8. Bolesti koje remete funkcionisanje nadbubrežnih žlezda, što dovodi do različitih hormonskih poremećaja.
  9. Vegetativna kriza, metabolički poremećaji i druge manifestacije patoloških pojava hipotalamusa.
  10. Nedostatak hormona hipofize.
  11. Nasledna predispozicija

Postoji klasifikacija hermafroditizma, prema kojoj se razlikuju sljedeći tipovi ove patologije:

  1. Pravi hermafroditizam je najrjeđa forma, koju karakteriše istovremeno prisustvo ženske i muške reproduktivne žlezde. Spolja se to manifestuje prisustvom jajnika i testisa sa različitih strana. Takva patologija može uticati na osobitosti skalpa, prirode, psiho-emocionalne pozadine, glasa i anatomske strukture. Svi ovi faktori mogu biti muškog ili ženskog karaktera, u nekim slučajevima su mešovitog ili neodređenog tipa.
  2. Otvoreni lažni hermafroditizam javlja se mnogo češće, prisustvo ženskih genitalnih organa i muških genitalnih žlezda je karakteristično za ovaj oblik.
  3. Unutrašnji lažni hermafroditizam može se izraziti kao opšta nerazvijenost prostate i sjemenih vrećica, istovremeno prisustvo testisa, kao i materice ili jajovoda.
  4. Pun muški lažni hermafroditizam izražena u prisustvu muških ili ženskih gonada sa mešovitim polnim karakteristikama sekundarnog tipa. Patologija može uticati na karakteristike mentalnog i emocionalnog razvoja, kose, glasa, mlečnih žlezda, anatomske strukture i drugih faktora.
  5. Ženski lažni hermafroditizam je rjeđi oblik. Karakteriše ga prisustvo jajnika, kao i muški polni organi i sekundarni simptomi.

Klasifikacija pravog hermafroditizma

Stepen odstupanja takođe može varirati. Stoga je uobičajeno podijeliti pravi hermafroditizam na dvije vrste:

  • postoje abnormalnosti spoljašnjih organa na telu (osim muških genitalnih organa postoje i ženske, nedovoljan skup organa jednog pola, kompletan set genitalija ženskog i muškog),
  • nema abnormalnosti spoljašnjih organa na telu (spolne karakteristike muškog (ženskog) ili oba pola).

Klasifikacija pravog hermafroditizma:

  1. diferencijacija genitalnih organa na žensku stranu, što dovodi do formiranja odvojenih usta za uretralni perinealni trakt, klitorisnu hipertrofiju, savršeno formiran poseban ulaz u vaginu,
  2. rudeminarno područje urogenitalnog sinusa ima poseban ulaz u vaginu i poseban otvor za mokraćnu cijev, klitoris je identičan obliku penisa, tj.
  3. uretralna šupljina uretre je visoka u vagini, može se formirati mali penis, u retkim slučajevima prostata je izvanredna,
  4. set genitalija i muških i ženskih. Muškarac sa kompletnim setom genitalija ima i mlečne žlezde, matericu i vaginu, a žena ima prostatu, skrotum i penis.

Ljudi koji pate od pravog hermafroditizma, koji nemaju nikakva spoljašnja odstupanja genitalnih organa, kao i sekundarni genitalni organi, kombinuju muške i ženske genitalne organe, kao i tkiva gonada. Dijagnostikovanje hermafroditizma takvim ishodom je teško.

Postoje takve devijacije gonada sa pravim hermafroditizmom:

  1. jedan ili dva testisa gonade, isti broj jajnika,
  2. broj gonada (jedan ili dva) raspoređen je prema vrsti ovotestisa,
  3. mozaička struktura gonada, tj. tkiva testisa u gonadama isprepletena su mozaikom.

Uzroci pravog hermafroditizma

Rad na uzroku nastanka ove bolesti kod pacijenata je pokazao da je neprepoznat mozaicizam moguć, što se manifestuje prilikom ispitivanja određenog dijela tkiva tijela. Postoje slučajevi kada je pravi hermafroditizam postao nasljedna (porodična) bolest. Ne-genetski egzogeni faktori koji utiču na tkivo testisa mogu takođe uticati na njega. Čovjek s 46XY kromosomskim poljem prolazi kroz hermafroditizam, koji prati skrotal-perinealnu gisospadiju, bez ili uz prisustvo urinarnog sinusa. Žene sa 46. hromozomskim poljem imaju hermafroditizam sa ili bez urogenitalnog sinusa.

Prilično rijetko, pravi hermafroditizam se javlja sa aranžmanom mozaičkog hromozoma (XX ∕ XY, XX Y XXYY, XX XXY). Ponekad se javljaju incidenti kada dolazi do dvostruke oplodnje jajeta (fenomen himerizma), što može izazvati formiranje biseksualnih gonada. Kromosomska mutacija takođe može izazvati hermafroditizam.

Dakle, može se zaključiti da uzroci bolesti nisu u potpunosti obelodanjeni i da se po ovom pitanju sprovode dodatni pregledi.

Simptomi pravog hermafroditizma

U nekim slučajevima istinskog hermafroditizma, pacijenti su patili od seksualnih, mentalnih i psiholoških abnormalnosti. Klinika pravog hermafroditizma manifestuje se na spoljašnjim genitalnim organima i direktno je određena od strane jednog i drugog spolnog gonada, njegovog razvoja i funkcija. Može se razviti nekoliko znakova kombinacije jajnika i tkiva testisa. Genitalni organi mogu biti kombinacija jajnika i tkiva testisa, što se naziva ovotestis. Količina formiranja ovotestisa može se modificirati, a zreli se folikuli mogu pojaviti u jajnicima, odnosno u testisima - početnim stadijima spermatogeneze.

Spoljni znaci pravog hermafroditizma

Što se tiče vanjskih znakova, to može biti:

  • prisustvo male veličine penisa,
  • u odsustvu gonada, formiraju se nabori koji mogu nalikovati na usne ili skrotum,
  • vagina kod pacijenata je često prilično razvijena i otvara se u zadnji dio uretre,
  • otkrivena je hipertrofija klitorisa, tako da su genitalije sličnije ženskom.

Često pacijenti mogu iskusiti bolno krvarenje iz uretre ili vagine. Analiza androgena i estrogena može biti unutar normalnih granica.

Odstupanja u procesu puberteta

Tokom puberteta može doći do feminizacije i virilizacije, menstruacije i ginekomastije. U obliku ciklične hematurije, menstruacija se javlja kod pojedinaca muškog fenotipa.

Mnogo puta su malformacije reproduktivnog sistema kod ljudi kombinovane sa abnormalnim razvojem genitalija i njihovim odstupanjima od norme.

Analize su izvršene kako bi se utvrdio pravi hermafroditizam

  1. Da bi se utvrdili genetski seks stručnjaci rade kariotip, koji će pomoći u proučavanju sastava i broja hromozoma,
  2. Prije ultrazvučne dijagnostike zdjelice i trbušne šupljine, koja može prepoznati različite abnormalnosti i defekte na dijelu genitalnih organa, liječnik obično vrši vizualni pregled, palpira genitalno područje,
  3. Test krvi i urina će pomoći da se odredi količina hipofize, genitalnih, adrenalnih i drugih hormona,
  4. Krajnji rezultat i dijagnoza mogu se odrediti samo laparotomijom ili histološkim pregledom genitalnih organa.

Neophodno je praviti razliku između pravog hermafroditizma i lažnog muškog hermafroditizma (sa takvim ishodom nema jajnika, prisutno je samo tkivo testisa), kao i lažni ženski hermafroditizam (uzrokovan virilizirajućom hiperplazijom kore nadbubrežne žlijezde, dok se naglo povećava sekrecija 17-ketostroida). Kada vas savetuje, lekar vas može pitati o važnim faktorima koji utiču na razvoj bolesti: uspešno (ili neuspešno) rađanje tokom trudnoće, da li je majčino telo bilo pod uticajem bilo kog leka, infekcije, bilo kakvih komplikacija, to su abnormalne genitalije kod bebe, na primer, pogrešan položaj testisa u skrotumu, itd., da li je pubertet ispunio starosne norme, nije bilo povrede normalnog seksualnog života, aktivnosti. Da biste se uverili u tačnost dijagnoze, treba da se konsultujete sa ginekologom, endokrinologom, urologom i genetikom.

Prevencija pravog hermafroditizma je redovna poseta urologu (jednom godišnje).

Tretman pravog hermafroditizma

Tretman pravog hermafroditizma je hormonska terapija. Da bi se to uradilo, potrebno je znati uzrok ovog poremećaja. Korišćeni hormoni: glukokortikoidi štitnjače, itd.

Kada je potrebno, lekari blagovremeno ispravljaju disfunkciju genitalija. Pacijent ima pravo da bira svoj spol.

Da ne bi bili izloženi riziku od maligne degeneracije nedovoljno razvijenih testisa, oni se također uklanjaju.

Za žene je propisana dodatna estrogenska terapija, koja daje tu individualnu ženstvenost. Nakon toga, potrebno je posjetiti psihologa kako bi ispravno oblikovali ideju o trenutnom seksualnom ponašanju i vašoj oblasti.

Prognoza istinskog hermafroditizma

Pacijenti koji pate od pravog hermafroditizma, koji su odgajani kao žene sa kariotipom 46, XX, mogu da zatrudne i, štaviše, apsolutno je normalno nositi i roditi dete. Za muškarce, ne toliko utješne rezultate, jer samo mali broj njih postaju roditelji.

Priča opisuje slučajeve kada je muškarac imao dvoje djece, a ovotestis je uklonjen sa lica ženskog fenotipa. Ponekad pravi hermafroditizam može ostati nevidljiv do starosti, ako ne uzmete u obzir problem neplodnosti ili bilo kakve pritužbe na donju trbušnu šupljinu.

Za normalan ljudski život, ne javljaju se prijetnje sa strane bolesti, ljudi sa takvom dijagnozom mogu živjeti sasvim u potpunosti.Razočaravajuće je samo to što malo ljudi može dati potomstvo, ili vrlo malo, jer je posljedica bolesti neplodnost.

Uz ovu bolest postoje sve vrste seksualnih perverzija, kao što su homoseksualnost, transseksualizam, itd.

U zavisnosti od psihološke i fiziološke orijentacije, kao i anatomske specifičnosti, određuje se mesto pacijenta u društvu, ali češće su pojedinci neprilagođeni.

Pravi hermafroditizam

Istinski hermafroditizam (interseksualnost, biseksualni gonadni sindrom) je genetski određen poremećaj seksualnog razvoja, u kojem su spolne žlijezde predstavljene funkcionalnim elementima jajnika i testisa. U pravom hermafroditizmu, jajnici i testisi se mogu locirati odvojeno ili kombinirati u mješovitu spolnu žlijezdu - ovotestis. Istinski hermafroditizam je izuzetno rijedak, oko 200 takvih slučajeva je opisano u svjetskoj medicinskoj literaturi. Mnogo češće u ginekologiji i andrologiji nađen je lažni hermafroditizam (muški i ženski pseudohermafroditizam), koji se karakteriše prisustvom spoljašnjih genitalija istog pola u pojedincu i seksualnim žlezdama suprotnog pola.

Pogledajte video: Izokrenuta učionica - Reproduktivni organi (Juli 2019).

Loading...