Popularni Postovi

Izbor Urednika - 2019

Hemolitička bolest novorođenčeta

Hemolitička bolest novorođenčeta (HDN) - patološko stanje novorođenčeta, praćeno masovnim raspadom crvenih krvnih zrnaca, jedan je od glavnih uzroka žutice kod novorođenčadi.

Hemolitička bolest novorođenčadi dijagnostikovana je u 0,6% novorođenčadi. Hemolitička bolest novorođenčadi ispoljava se u tri glavne forme: anemična, ikterična, edematozna.

HEMOLITIČKA BOLEST BUDUĆNOSTI

Hemolitička bolest novorođenčeta (morbus haemoliticus neonatorum) - hemolitička anemija novorođenčeta, zbog nekompatibilnosti krvi majke i fetusa prema Rh faktoru, krvnoj grupi i drugim krvnim faktorima. Bolest se uočava kod djece od trenutka rođenja ili se otkriva u prvim satima i danima života.

Hemolitička bolest novorođenčeta, ili fetalni eritroblastoza, jedna je od najtežih bolesti djece u neonatalnom periodu. Pojavljujući se u prenatalnom periodu, ova bolest može biti jedan od uzroka spontanih pobačaja i mrtvorođenih. Prema WHO (1970), hemolitička bolest novorođenčeta dijagnostikovana je u 0,5% novorođenčadi, smrtnost je 0,3 na 1000 živorođene djece.

Etiologija, uzroci hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčeta postao je poznat tek krajem 40-ih godina 20. veka. u vezi sa razvojem doktrine Rh faktora. Ovaj faktor su otkrili Landsteiner i Wiener 1940. godine kod majmuna Macacus rhesus. Kasnije, isti istraživači su otkrili da je Rh faktor prisutan u crvenim krvnim zrncima 85% ljudi.

Daljnje studije su pokazale da hemolitička bolest novorođenčeta može biti posljedica nekompatibilnosti krvi majke i fetusa, kako u Rh faktoru tako iu krvnoj grupi. U rijetkim slučajevima, bolest je rezultat nekompatibilnosti krvi majke i fetusa zbog drugih faktora krvi (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, itd.).

Rh faktor je u stromi eritrocita. On nema veze sa polom, godinama i članstvom u ABO i MN sistemima. Postoji šest glavnih antigena Rh sistema, koji su nasleđeni sa tri para gena i označeni su kao C, C, D, d, E, E (prema Fisheru), ili rh ', hr', Rh0hr0, rh ", hr" (prema pobjedniku). Kod pojave hemolitičke bolesti novorođenčadi, najvažniji je D-antigen, koji je odsutan kod majke i prisutan je u fetusu kao rezultat njegovog nasljeđivanja od oca.

Hemolitička bolest novorođenčeta, zbog nekompatibilnosti ABO sistema, češća je kod djece sa krvnim grupama A (II) ili B (III). Majke ove djece imaju krvnu skupinu 0 (I), koja sadrži aglutinine α i β. Potonji mogu blokirati crvene krvne stanice fetusa.

Utvrđeno je da su majke čija su djeca rođena s manifestacijama hemolitičke bolesti, u većini slučajeva, čak i prije početka ove trudnoće, senzibilizirana na eritrocitne antigene ovog fetusa zbog prethodnih transfuzija krvi, kao i trudnoća Rh-pozitivnog fetusa.

Trenutno postoje tri vrste Rh antitijela koja se formiraju u senzibiliziranom tijelu ljudi s Rh-negativnom krvlju: 1) kompletna antitijela, ili aglutinini, 2) nepotpuni ili blokirani, 3) skriveni.

Potpuna antitela su antitijela koja mogu izazvati normalnu aglutinaciju eritrocita specifičnih za određeni serum kroz normalan kontakt, ova reakcija ne zavisi od soli ili koloidnog stanja medija. Nepotpuna antitela mogu uzrokovati aglutinaciju eritrocita samo u mediju koji sadrži visoko-molekularne supstance (serum, albumin, želatin). Skrivena Rh antitela nalaze se u ljudskom serumu sa Rh negativnom krvlju u vrlo visokim koncentracijama.

Kod pojave hemolitičke bolesti novorođenčadi najvažniju ulogu igraju nepotpuna Rh antitijela, koja su u stanju lako prodrijeti u placentu u fetus zbog male veličine molekula.

Patogeneza. Hemolitička bolest novorođenčeta

Normalni tijek trudnoće uključuje sintezu antitijela kod žene na genetski vanzemaljske antigene paternalnog porijekla koji dolaze do nje. Utvrđeno je da su u placenti i amnionskoj tečnosti majčinska antitela vezana fetalnim antigenima. Uz prethodnu senzibilizaciju, sa patološkim tokom trudnoće, barijerne funkcije posteljice su smanjene, a majčinska antitela mogu da protiču do fetusa. Ovo je najintenzivnije tokom poroda. Dakle, hemolitička bolest novorođenčadi obično počinje nakon rođenja.

U patogenezi hemolitičke bolesti, hemoliza eritrocita kod fetusa ili novorođenčeta je od primarne važnosti zbog oštećenja membrane crvenih krvnih zrnaca majčinim antitelima. To dovodi do prevremene ekstravaskularne hemolize. Sa razgradnjom hemoglobina, formira se bilirubin (35 mg bilirubina se formira iz svakog grama hemoglobina).

Intenzivna hemoliza eritrocita i enzimska nezrelost jetre fetusa i novorođenčeta dovode do akumulacije u krvi slobodnog (indirektnog) bilirubina, koji ima toksična svojstva. Ne topiva u vodi, ne izlučuje se u urinu, već lako prodire u tkiva bogata lipidima: mozak, nadbubrežne žlijezde i jetra, ometajući procese staničnog disanja, oksidativnu fosforilaciju i transport nekih elektrolita.

Teška komplikacija hemolitičke bolesti je nuklearna žutica (kernicterus), uzrokovana toksičnim efektom indirektnog bilirubina na jezgre baze mozga (subtalamički, hipokampus, striatno tijelo, cerebelum, kranijalni živci). Prijevremenost, acidoza, hipoalbuminemija, infektivne bolesti, kao i visok nivo indirektnog bilirubina u krvi (više od 342 μmol / l) doprinose ovoj komplikaciji. Poznato je da kada je nivo serumskog bilirubina 342-428 µmol / l, nuklearna žutica se javlja kod 30% dece.

U patogenezi hemolitičke bolesti novorođenčeta ulogu igraju oštećena funkcija jetre, pluća i kardiovaskularnog sistema.

Simptomi Flow Klinička slika hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Klinički se razlikuju tri oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi: otečena, žučna i anemična.

Edematozna forma je najteža. Za to su izraženi edemi sa akumulacijom tečnosti u šupljinama (pleuralnim, abdominalnim), bljedilom kože i sluzokože, značajnim povećanjem veličine jetre i slezine. Neke novorođenčadi imaju male modrice i petehije.

Uočene su velike promjene u sastavu periferne krvi. Kod takvih pacijenata količina hemoglobina je smanjena na 30-60 g / l, broj eritrocita često ne prelazi 1x10 12 / l, izražena je anizocitoza, poikilocitoza, polikromija, norma i eritroblastoza, ukupan broj leukocita je povećan, neutrofilija je označena oštrim pomakom ulevo. Anemija kod takve djece je toliko ozbiljna da u kombinaciji s hipoproteinemijom i oštećenjem kapilarnog zida dovodi do razvoja zatajenja srca, što se smatra glavnim uzrokom smrti prije ili nakon rođenja djeteta.

Najčešći klinički oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta je ikterička forma. Prvi simptom bolesti je žutica koja se javlja na 1-2 dan života. Intenzitet i nijansa žutice postepeno se menjaju: prvo narandžasta, zatim bronzana, zatim limunska i konačno boja nezrelog limuna. Postoji žućkasto bojenje sluznice, sklere. Povećava se veličina jetre i slezine. U donjem dijelu trbuha nalazi se pastozno tkivo. Djeca postaju letargična, adinamična, slabo isisan, imaju smanjene reflekse novorođenčadi.

U istraživanju periferne krvi otkrivena je anemija različite težine, pseudoleukocitoza, koja nastaje usled povećanja broja mladih nukleiranih ćelija crvenog reda, koji se percipiraju u Goryaevljevoj ćeliji kao leukociti. Broj retikulocita se značajno povećava.

Za ikterni oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta, karakteristično je povećanje nivoa indirektnog bilirubina u krvi. Već u krvi iz pupkovine njen nivo može biti veći od 60 μmol / l, a kasnije i 265-342 μmol / l i više. Obično ne postoji jasna veza između stupnja žutosti kože, ozbiljnosti anemije i težine hiperbilirubinemije, ali se vjeruje da žutilo dlanova ukazuje na nivo bilirubina od 257 µmol / L i više.

Teške komplikacije ikteričnog oblika hemolitičke bolesti novorođenčeta su oštećenje nervnog sistema i razvoj nuklearne žutice. Kada dođe do ovih komplikacija, dete prvo razvija letargiju, smanjen tonus mišića, odsustvo ili inhibiciju Moro refleksa, regurgitaciju, povraćanje i patološko zevanje. Zatim se pojavljuju klasični znakovi nuklearne žutice: mišićna hipertenzija, ukočen vrat, prisilni položaj s opisthotonusom, ukočeni udovi, šake stisnute četkama, oštar krik "mozga", hiperestezija, izbočenje proljeća, trzanje mišića lica, grčevi, simptom "zalazećeg sunca" , nistagmus, simptom Grefe, apneja se povremeno javlja.

Još jedna relativno česta komplikacija je sindrom zgušnjavanja žuči. Njegovi znaci su obojena stolica, zasićena boja urina, povećanje jetre. U istraživanju krvi detektuje se povećanje nivoa direktnog bilirubina.

Anemični oblik je uočen u 10-15% bolesnika s hemolitičkom bolesti novorođenčadi. Rane i uporne simptome treba posmatrati kao opšte izraženu letargiju i bljedilo kože i sluzokože. Pallor se jasno detektuje od 5. do 8. dana nakon rođenja, jer je isprva maskiran malom žuticom. Povećanje veličine jetre i slezine.

U perifernoj krvi u ovom obliku, sadržaj hemoglobina je smanjen na 60-100 g / l, broj eritrocita je unutar 2.5x10 12 / l-3.5x10 12 / l, normoblastoza, retikulocitoza. Nivoi bilirubina su normalni ili umjereno povišeni.

Dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčeta se zasniva na anamnezi (senzibilizacija majke zbog prethodnih transfuzija krvi, rođenje djece u porodici žutice, smrt u neonatalnom periodu, upute majke o prethodno pobačenim pobačajima, mrtvorođenje), te na procjenu kliničkih simptoma i podataka. laboratorijska istraživanja. Potonji u dijagnostici bolesti su od najveće važnosti.

Pre svega, vrši se određivanje krvne grupe i Rh-pribora majke i deteta, ispituje se sadržaj retikulocita u perifernoj krvi i nivo bilirubina u venskoj krvi deteta.

U slučaju Rh inkompatibilnosti, određuje se titar Rh-antitela u krvi i mlijeku majke, a direktni Coombs test se izvodi sa crvenim krvnim stanicama djeteta i indirektno sa majčinim serumom krvi. Ako je AVO sistem nekompatibilan u majčinoj krvi i mlijeku, određuje se titar a- ili p-aglutinina u mediju soli i proteina. Imunska antitela u proteinskoj sredini imaju titar četiri puta veći nego u soli. Ova antitela pripadaju imunoglobulinima klase G i prolaze kroz posteljicu, uzrokujući razvoj hemolitičke bolesti novorođenčeta. Coombsova direktna reakcija na ABO-inkompatibilnost je obično negativna.

Ako klinički i laboratorijski podaci jasno ukazuju na hemolizu, krv majke i djeteta kompatibilni su s Rh faktorom i ABO sistemom, preporučljivo je staviti Coombsovu reakciju, testirati na individualnu kompatibilnost majčine krvi i dječjih crvenih krvnih zrnaca, tražiti antitijela za antigene koji rijetko uzrokuju hemolitičku bolest novorođenčad: s, d, e, kell, diffy, kidd.

Za antenatalnu dijagnostiku, određivanje bilirubina u amnionskoj tečnosti gestacijske dobi od 32-38 sedmica je prognostičke važnosti: sa optičkom spektrofotometrijskom gustoćom amnionske tečnosti (sa filterom od 450 nm) od 0.15-0.22 jedinice. razvija blagi oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta, iznad 0,35 jedinica. - težak oblik. Edematozni oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta u antenatalnom periodu može se dijagnosticirati ultrazvukom.

Detekcija žena senzibilisanih za Rh antigene olakšana je određivanjem titra rhesus antitijela u krvi trudnica. Međutim, stepen porasta Rh titra u krvi trudnice ne odgovara uvijek težini hemolitičke bolesti. Prognostički nepovoljno uzeti u obzir titranje rheus antitijela trudnice.

Dijagnoza Diferencijalna dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Hemolitička bolest novorođenčeta mora se razlikovati od brojnih bolesti i fizioloških stanja. Prvi korak je utvrđivanje hemolitičke prirode bolesti i isključivanje hiperbilirubinemije jetrenog i mehaničkog porijekla.

Među uzrocima pojave žutice druge grupe kod novorođenčadi najvažnije su kongenitalne bolesti infektivne prirode: virusni hepatitis, sifilis, tuberkuloza, listerioza, toksoplazmoza, citomegalovirusna infekcija i sepsa, stečeni ne samo u utero, već i nakon rođenja.

Česti znaci žutice u ovoj grupi su: odsustvo znakova hemolize (anemija, znaci iritacije crvenog krvnog krvotoka, povećanje nivoa indirektnog bilirubina, povećanje slezene) i povećanje nivoa direktnog bilirubina.

Takođe treba imati na umu da kod novorođenčadi može doći do opstruktivne žutice, koja se obično javlja zbog abnormalnog razvoja žučnih puteva - ageneze, atrezije, stenoze i ciste intrahepatičnih žučnih puteva. U ovim slučajevima, žutica se pojavljuje obično do kraja prve sedmice, iako se može pojaviti u prvim danima života. Postepeno se povećava, a koža dobija tamno zelenu, au nekim slučajevima i smeđkastu. Izmet može biti blago obojen. Kod anomalija razvoja bilijarnog trakta, količina bilirubina u krvnom serumu je vrlo visoka, može dostići 510-680 μmol / l zbog povećanja direktnog bilirubina. U teškim i uznapredovalim slučajevima, indirektni bilirubin se može povećati zbog nemogućnosti konjugacije zbog prelijevanja stanica jetre bilirubinom. Urin je taman i mrlje pelene žute. Količina holesterola i alkalne fosfataze se obično povećava. Jetra i slezina su uvećane i sa povećanom žuticom zbijenom. Djeca postepeno razvijaju distrofiju, javljaju se znakovi hipovitaminoze K, D i A. Razvija se bilijarna ciroza, od koje djeca umiru prije nego što navrše 1 godinu života.

Sa visokim nivoom indirektnog bilirubina u krvi iu odsustvu drugih znakova povećane hemolize crvenih krvnih zrnaca, sumnja se na konjugacijsku prirodu žutice. U takvim slučajevima, preporučljivo je istražiti aktivnost laktat dehidrogenaze i njene prve frakcije, hidroksibutirat dehidrogenaze, u krvnom serumu djeteta. Kod hemolitičke bolesti novorođenčeta, nivo ovih enzima je naglo povećan, au konjugacijskoj žutici odgovara starosnoj normi.

Ne smijemo zaboraviti postojanje rijetke bolesti poznate kao Kriegler-Nayar sindrom (Krigler i Najar). To je ne-hemolitička hiperbilirubinemija, praćena razvojem nuklearne žutice. Bolest se nasleđuje autosomalno recesivno. Dječaci su češće bolesni nego djevojke.

Osnova Crigler-Nayar sindroma je oštra povreda formiranja bilirubing diglucoronide (direktni bilirubin) zbog potpunog odsustva UDP-glukoronil-transferaze konjugacije bilirubina. Glavni simptom bolesti je žutica, koja se javlja prvog dana nakon rođenja i intenzivno raste, održavajući se tokom cijelog života djeteta. Žutica je povezana sa naglim porastom indirektnog bilirubina u krvi, čija količina vrlo brzo doseže 340-850 μmol / l. Na pozadini naglog povećanja krvi indirektnog bilirubina, razvijaju se simptomi nuklearne žutice. Anemija nije uočena. Broj mladih oblika eritrocita nije povećan. Količina urobilina u urinu je unutar normalnih granica. Bileu nedostaje direktan, konjugovan bilirubin. Oštećenje centralnog nervnog sistema dovodi do smrti djeteta u prvim mjesecima života. Djeca rijetko žive do 3 godine.

Nasledne hemolitičke anemije se dijagnostikuju na osnovu (specifični morfološki znaci eritrocita, merenja njihovog prečnika, osmotske stabilnosti, studije aktivnosti eritrocitnih enzima (prvenstveno glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, itd.), Tipova hemoglobina.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Lečenje hemolitičke bolesti novorođenčadi sa visokim nivoom indirektnog bilirubina može biti konzervativno ili operativno (operacija zamjenjive transfuzije krvi).

Za novorođenčad sa hemolitičkom bolešću, važna je adekvatna ishrana.

Konzervativno liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta uključuje sljedeće mjere:

  1. мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вли­вания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита),
  2. терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь),
  3. davanje supstanci koje adsorbuju bilirubin u crevima i ubrzavaju njegovo izlučivanje fekalijama (agar-agar 0,1 g tri puta dnevno oralno, 12,5% rastvor ksilitola ili magnezijum sulfata oralno 1 kašičica tri puta dnevno ili alohol po / T2 zdrobljene dragee se takođe uzimaju tri puta dnevno unutra,
  4. upotreba alata i mjera za smanjenje toksičnosti indirektnog bilirubina (fototerapija), u posljednje vrijeme postoje izvještaji o djelotvornosti u borbi protiv toksičnih efekata indirektnog bilirubina malih doza ultraljubičastog zračenja.

Korisno je sprovesti infuzionu terapiju. Volumen infuzijske terapije je sljedeći: prvog dana - 50 ml / kg, a zatim se doda 20 ml / kg dnevno, što dovodi do 150 ml / kg do sedmog dana.

Sastav rastvora za infuziju: 5% rastvor glukoze sa dodatkom 1 ml 10% rastvora kalcijuma na svakih 100 ml, 1 mmol natrijuma i hlora od drugog dana života, 1 mmol kalijuma od trećeg dana. Brzina infuzije - 3-5 kapi u 1 min. Dodavanje 5% rastvora albumina je indicirano samo kod djece s infektivnim bolestima, prerano, kada se otkrije hipoproteinemija (ispod 50 g / l). Infuzija hemodeza i reopoliglukina kod hemolitičke bolesti novorođenčadi nije prikazana.

Zamena transfuzije krvi se vrši za određene indikacije. Apsolutna indikacija za zamenu transfuzije krvi je hiperbilirubinemija iznad 342 µmol / L, kao i stopa povećanja bilirubina iznad 6 µmol / L na 1 sat, njegov nivo u krvi pupčane vrpce iznad 60 µmol / L.

Indikacije za zamenu transfuzije krvi u prvim danima života su anemija (hemoglobin manji od 150 g / l), normoblastoza i dokazana nekompatibilnost krvi majke i deteta u grupnom ili rezus faktoru.

U slučaju Rh-konflikta, krv iz iste grupe kao i dijete koristi se za zamjenu transfuzija krvi, ne više od 2–3 dana očuvanja Rh-negativnog, u količini od 150-180 ml / kg (kada je nivo indirektnog bilirubina veći od 400 μmol / l) - u količini od 250-300 ml / kg). U ABO sukobu, krv iz grupe 0 (I) je transfundirana sa niskim titrom a- i ß-aglutinina, ali u količini od 250-400 ml, dok je, u pravilu, sledećeg dana, druga zamena transfuzija trebala biti obavljena u istoj zapremini. Ako je dete istovremeno i nekompatibilno sa resuz- i ABO-antigenima, onda dete mora biti transfuzionisano krvlju 0 (I) iz grupe.

Prilikom zamene transfuzije krvi, kateter se ubacuje u umbilikalnu venu dužine ne veće od 7 cm. Krv treba zagrejati na temperaturu od najmanje 28 ° C. Usis se vrši pre operacije. Započnite proceduru uklanjanjem 40-50 ml bebe krvi, količina ubrizgane krvi bi trebala biti 50 ml veća od one koja je izvađena. Operacija se izvodi polako (3-4 ml u 1 min), naizmjenično uklanjanje i uvođenje 20 ml krvi. Trajanje čitave operacije je najmanje 2 sata, pri čemu treba imati na umu da se na svakih 100 ml ubrizgane krvi mora ubrizgati 1 ml 10% otopine kalcijevog glukonata. To se radi kako bi se spriječio šok citrata. 1-3 h nakon zamene transfuzije krvi treba odrediti nivo glukoze u krvi.

Komplikacije zamjenske transfuzije krvi uključuju: akutnu srčanu insuficijenciju s brzim uvođenjem velikih količina krvi, poremećaje srčanog ritma, komplikacije transfuzije s netočnim odabirom donora, poremećaje elektrolita i metabolizma (hiperkalemija, hipokalcemija, acidoza, hipoglikemija), hemoragijski sindrom, tromboza i embolija, infektivne komplikacije (hepatitis, itd.), nekrotični enterokolitis.

Nakon zamjene transfuzije krvi propisana je konzervativna terapija. Indikacija za ponovnu transfuziju krvi je stopa porasta indirektnog bilirubina (zamjena transfuzije krvi je pokazana pri stopi rasta bilirubina od više od 6 µmol / l na sat).

Da biste izvršili zamenu transfuzije krvi, morate imati sledeći set alata: sterilni polietilenski kateteri br. 8, 10, zvonaste sonde, makaze, dve hirurške pincete, igličasti držač, svila, četiri-šest šprica kapaciteta 20 ml i dve-tri šprice sa kapacitetom od 5 ml, dve čaše na 100-200 ml.

Tehnika kateterizacije umbilikalne vene je sledeća: nakon obrade operativnog polja, kraj pupčane vrpce se preseca na udaljenosti od 3 cm od pupčanog prstena, kateter se ubacuje pažljivim rotacionim pokretima, vodeći ga nakon što se umbilikalni prsten usmeri duž trbušnog zida prema jetri. Ako je kateter pravilno umetnut, kroz njega se izlučuje krv.

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Osnovni principi za prevenciju hemolitičke bolesti novorođenčeta su sljedeći. Prvo, imajući u vidu veliki značaj prethodne senzibilizacije u patogenezi hemolitičke bolesti novorođenčeta, svaku djevojku treba tretirati kao buduću majku, te stoga djevojčice moraju obavljati transfuziju krvi samo iz životnih razloga. Drugo, važno mjesto u prevenciji hemolitičke bolesti novorođenčadi daje se radu kako bi se ženama objasnila šteta od pobačaja. Da bi se spriječilo rađanje djeteta s hemolitičkom bolešću novorođenčeta, uvođenje anti-O-globulina u količini od 250-300 μg, koji potiče brzu eliminaciju crvenih krvnih stanica djeteta, preporučuje se svim ženama s Rh negativnim krvnim faktorom prvog dana nakon pobačaja (ili nakon poroda). majke, sprečavajući sintezu Rh antitela od strane majke. Treće, trudnice sa visokim titrom antiresus antitela hospitalizuju se 12-14 dana u antenatalnim odjeljenjima za periode od 8, 16, 24, 32 tjedna, gdje im se daje nespecifičan tretman: intravenske tekućine glukoze s askorbinskom kiselinom, kokarboksilazom, propisuju rutin, vitamin E, kalcijum glukonat, terapija kiseonikom, uz razvoj ugroženog pobačaja propisuje progesteron, endonazalnu elektroforezu vitamina B1, C. Za 7-10 dana prije isporuke, primjena fenobarbitala je prikazana u dozi od 100 mg tri puta dnevno. Četvrto, sa povećanjem titra antiresus antitela kod trudnica, isporuka se vrši pre rasporeda na 37-39 nedelju operacijom carskog reza.

Posljedice i prognoze hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Hemolitička bolest novorođenčadi: posljedice mogu biti opasne, do smrti djeteta, funkcije jetre i bubrega kod djeteta. Neophodno je odmah početi sa liječenjem.

Prognoza hemolitičke bolesti novorođenčadi zavisi od oblika bolesti i adekvatnosti preventivnih i terapijskih mjera. Pacijenti sa edematoznim oblikom nisu održivi. Prognoza za žuticu je povoljna, pod uslovom da se obezbedi adekvatan tretman, prognostički nepovoljan razvoj bilirubinske encefalopatije i nuklearne žutice, jer je u grupi takvih pacijenata procenat invalidnosti veoma visok. Anemični oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta je prognostički povoljan, kod pacijenata sa ovim oblikom se opaža samoizlječenje.

Moderni nivo razvoja medicine, pravilna dijagnostička i terapeutska taktika omogućuju da se izbjegnu naglašeni efekti hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Simptomi hemolitičke bolesti novorođenčeta

Klinički simptomi zavise od oblika bolesti.

  • Edematozna forma (ili fetalna vodenica) je rijetka.
    • Smatra se najtežom vrstom među ostalima.
    • Po pravilu, počinje da se razvija u maternici.
    • Često se javljaju pobačaj u ranoj trudnoći.
    • Ponekad fetus umre kasno u životu ili se rađa u veoma ozbiljnom stanju sa široko rasprostranjenim edemom, teškom anemijom (smanjenje hemoglobina (krvna boja koja prenosi kiseonik) i crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena krvi), kisikanje i srčana insuficijencija.
    • Koža takvog novorođenčeta je blijeda, voskasta u boji. Face rounded. Mišićni tonus je naglo smanjen, refleksi su depresivni.
    • Značajno povećana jetra i slezina (hepatosplenomegalija). Trbuh je velik, u obliku bureta.
    • Karakterističan je zajednički tkivni edem, ponekad sa izlivom (nakupljanje tečnosti koja je izašla iz malih krvnih sudova) u trbušnu šupljinu, šupljine oko srca (perikardni) i pluća (pleural). To je zbog povećane propusnosti kapilara (najtanji sudovi u tijelu) i smanjenja ukupnog proteina u krvi (hipoproteinemija).
  • Anemični oblik - ovo je najpovoljniji oblik protoka.
    • Klinički simptomi se pojavljuju u prvim danima života djeteta.
    • Postepeno napreduje anemija, bledilo kože i sluzokože, uvećana veličina jetre i slezine.
    • Opšte stanje malo pati.
  • Najčešći oblik je ikterička forma. Glavni simptomi su:
    • žutica (žuto bojenje tkiva u tijelu zbog prekomjernog nakupljanja bilirubina u krvi (žučni pigment) i njegovih metaboličkih produkata),
    • anemija (smanjenje hemoglobina (krvna boja koja prenosi kiseonik) i crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena krvi),
    • hepatosplenomegalija (uvećana veličina jetre i slezine).
  • Žutica se razvija u prvih 24 sata nakon rođenja djeteta, rjeđe drugi dan, ima progresivni tijek.
    • Koža takvog pacijenta ima žutu boju sa narandžastom nijansom.
    • Vidljive sluzokože i sklera požute.
    • Što se prije pojavi žutica, bolest je teža.
    • Kako se nivo bilirubina u krvi povećava, djeca postaju letargična, pospana, njihovi refleksi i tonus mišića opadaju.
    • Za 3-4 dana, nivo indirektnog bilirubina (žučni pigment nastao kao rezultat raspada hemoglobina i nema vremena da prođe kroz jetru) dostigne kritičnu vrijednost (više od 300 µmol / l).
    • Pojavljuju se simptomi nuklearne žutice (oštećenje subkortikalnih jezgara mozga posrednim bilirubinom):
      • motivacija
      • ukočeni mišići vrata (naglo povećanje mišićnog tonusa),
      • opisthotonus (konvulzivni položaj sa oštrim leđnim lukom, sa nagnutom glavom unazad (nalik je luk sa osloncem samo na potiljku i peti), istezanje nogu, savijanje ruku, ruku, stopala i prstiju),
      • simptom “zalaska sunca” (kretanje očne jabučice je usmjereno prema dolje, dok iris pokriva donji kapak). Sve ovo je praćeno cviljenjem i jakim krikom ("mozak").
    • Do kraja sedmice, na pozadini masivnog raspadanja crvenih krvnih zrnaca, smanjuje se izlučivanje žuči u crijevima (sindrom zgušnjavanja žuči) i pojavljuju se znakovi kolestaze (stagnacija žuči): koža postaje zelenkasto-prljava, izmet se mijenja, mokraća mokra, a nivo direktnog bilirubina se povećava. koji je prošao kroz jetru i postao bezopasan).

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčeta je nekompatibilnost krvi majke i fetusa, najčešće Rh faktor, rjeđe grupni antigeni (ABO sistemi) i samo u malom postotku slučajeva drugi antigeni.

  • Rhesus konflikt se javlja kada fetus u razvoju ima Rh-pozitivnu krv kod Rh-negativne žene.
  • Imunološki konflikt u AVO sistemu razvija se u O (I) grupi majčine krvi i A (II) ili B (III) u fetusu.
  • Dijete se rađa bolesno samo ako je majka prethodno bila senzibilizirana (već ima povećanu osjetljivost na krvne komponente koje je ranije susrela).
  • Rh-negativna žena može biti senzibilizirana kao rezultat transfuzije Rh-pozitivne krvi čak iu ranom djetinjstvu, s pobačajom, posebno kod induciranog pobačaja.
  • Najčešći uzrok senzibilizacije (povećana osjetljivost tijela na djelovanje bilo kojeg faktora okoliša ili unutarnjeg okruženja) je porod. Prema tome, prvo dijete je u mnogo povoljnijem položaju od sljedeće djece.
  • Sa razvojem konflikta u ABO sistemu, broj prethodnih trudnoća je irelevantan, jer se u normalnom životu senzibilizacija (povećana osjetljivost na strane agense za tijelo) na antigene A i B javlja vrlo često (na primjer, s hranom, s cijepljenjem, nekim infekcijama).
  • Značajnu ulogu u razvoju hemolitičke bolesti ima placenta (poseban organ koji komunicira između majke i bebe u trudnoći). U slučaju narušavanja njegove barijere, olakšava se prelazak crvenih krvnih zrnaca fetusa u majčin krvotok i majčina antitijela na fetus.
  • Zajedno sa eritrocitima, strano bjelančevine ulaze u tijelo majke (Rh faktor, antigeni A i B).
    • Oni uzrokuju formiranje Rh antitijela ili imunih antitijela (anti-A ili anti-B), koji prelaze placentu u krvotok fetusa.
    • Antigeni i antitela ujedinjuju se na površini eritrocita, formiraju komplekse koji ih uništavaju (hemoliza fetusa i novorođenčadi eritrociti).
  • Kao rezultat patološkog razlaganja crvenih krvnih zrnaca u krvi fetusa, povećava se nivo indirektnog (nekonjugiranog) bilirubina i razvija se anemija.
  • Nekonjugirani bilirubin ima toksično djelovanje na moždane stanice, uzrokujući značajne promjene u njima do nekroze.
  • U određenoj koncentraciji (preko 340 µmol / l u punoj i preko 200 µmol / l kod vrlo prijevremenih beba), može prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru (fiziološku barijeru između cirkulacijskog sistema i centralnog nervnog sistema) i oštetiti subkortikalne jezgre mozga i korteksa, što dovodi do pojave potkožnog jezgra mozga i korteksa. razvoju nuklearne žutice.
  • Ovaj proces se pogoršava smanjenjem nivoa albumina (krvnog proteina), glukoze, uz upotrebu određenih lijekova, kao što su steroidni hormoni, antibiotici, salicilati, sulfonamidi.
  • Kao rezultat toksičnog oštećenja jetrenih ćelija, direktni bilirubin (neutralizovan jetrom) pojavljuje se u krvi.
  • U žučnim kanalima javlja se holestaza (stagnacija žuči), poremećaj žuči u crevima.
  • Kod anemije (smanjenje hemoglobina (krvna boja koja nosi kiseonik) i crvenih krvnih zrnaca u jedinici volumena krvi, pojavljuju se novi žarišta hematopoeze usled hemolize crvenih krvnih zrnaca.
  • U krvi se pojavljuju eritroblasti (mladi oblici crvenih krvnih zrnaca).

Pedijatar će vam pomoći u liječenju bolesti.

Komplikacije i posljedice

U teškim slučajevima ove bolesti, prognoza je loša. Često se događa:

  • perinatalno (od 28. sedmice trudnoće do 7 dana nakon rođenja) fetalna smrt,
  • invalidnost
  • cerebralna paraliza je kompleks simptoma poremećaja kretanja, praćen promenom mišićnog tonusa (obično porast tonusa),
  • gubitak sluha (gubitak sluha),
  • slepilo
  • odloženi psihomotorni razvoj,
  • reaktivni hepatitis (upala jetre) na pozadini stagnacije žuči,
  • psihovegetativni sindrom - mentalni poremećaj (anksioznost, depresija) na pozadini ove bolesti.

Opcionalno

Crvena krvna zrnca fetusa mogu se razlikovati po svojim svojstvima od eritrocita majke.

  • Ako te crvene krvne ćelije prodiru u posteljicu (glavni organ koji komunicira sa majkom i fetusom), one postaju strani agensi (antigeni) i antitijela se proizvode kao odgovor na njih (krvni proteini, koji se proizvode unošenjem drugih supstanci u organizam, uključujući bakterije, viruse, toksine).
  • Penetracija ovih antitela u fetus može izazvati:
    • hemoliza (razgradnja eritrocita),
    • anemija (smanjenje hemoglobina (krvna boja koja prenosi kiseonik) i crvenih krvnih zrnaca po jedinici volumena krvi),
    • izuzetno opasna žutica (žuto bojenje tkiva u tijelu zbog prekomjernog nakupljanja bilirubina u krvi (žučni pigment) i njegovih metaboličkih produkata).

Sistem rezus faktora i rezus konflikt

Antigeni sistema rezus-faktora uključuju D-C-c-E-e-antigene. Najvažniji od njih je D-antigen, poznatiji kao Rh faktor (Rh).

  • Kod 85% ljudi, crvena krvna zrnca nose D-antigen - Rh pozitivan (Rh +).
  • 15% populacije nema D-antigen na eritrocitima - Rezus je negativan (Rh-).
Razlog Hemolitička bolest novorođenčeta u rezus faktorskom sistemu je Rh-konflikt: inkompatibilnost majčine krvi Rh (-) sa krvlju fetusa Rh (+).

U slučaju trudnoće Rh-negativne majke od Rh-pozitivnog oca, postoji 50% vjerovatnoća začeća Rh-pozitivne bebe. Rh pozitivni eritrociti fetusa, koji ulaze u krv Rh-negativne majke, preuzima imunski sistem majke kao strani i uzrokuje proizvodnju anti-Rh antitijela. Ako je trudnoća prva, količina (titar) ovih antitela je mala i Rhesus-konflikt se ne javlja. Ali majčin imunološki sistem je već informisan (senzibilisan) i kada se ponovo susreće sa Rh antigenom (Rh-pozitivni fetus eritrocit) ona će odgovoriti masivnom proizvodnjom anti-Rh antitijela koja će prodreti u krv fetusa, kontaktirati eritrocite fetusa i uništiti nosi eritrocit.

Uništavanje fetalnih crvenih krvnih zrnaca majčinim antitelima sa oslobađanjem hemoglobina hemoliza. Zovu se kliničke manifestacije ovog patološkog procesa hemolitička bolest novorođenčeta.

Oblici hemolitičke bolesti novorođenčeta

1. Fetalna smrt.
Smrt nastaje zbog teške hemolitičke anemije i oticanja fetalnog tkiva (fetalne kapi).

2. Edematous.
Citotoksini oštećuju tkivo fetusa, izazivaju opći kongenitalni edem fetusa. Kao rezultat toga, mrtvorođenje ili smrt djeteta u prvim satima nakon rođenja.
Simptomi:

  • - koža je vrlo blijeda, sa žućkastom nijansom,
  • - oticanje kože, potkožnog tkiva i unutrašnjih organa,
  • — резко выражена анемия,
  • — анемия и отёки вызывают сердечно-сосудистую недостаточность, от которой и погибает ребёнок.

3. Анемическая.
Частота: 10-20%.
Kongenitalna anemija je najizraženija do kraja prve i početkom druge sedmice života.
Simptomi:

  • - oštra bljedila kože djeteta ("mramorna bljedilo", "belina ljiljana",
  • - žutost je beznačajna ili je nema,
  • - jetra i slezina su uvećane,
  • - sistolni šumovi srca,
  • - groznica,
  • - u krvi: povećana anemija, retikulocitoza (do 50% i više), ESR povećana, leukocitoza, a ponekad i trombocitopenija (Evans sindrom),
  • - Coombs test (detektuje antitela na crvene krvne ćelije): pozitivan (80-90%).

4. Žutica.
Učestalost je 90%.
Žutica je rezultat visoke proizvodnje toksičnog nekonjugiranog (indirektnog) bilirubina - produkta razgradnje hemoglobina iz uništenih crvenih krvnih zrnaca.
Sa značajnom hemolizom i visokom koncentracijom bilirubina u serumu, postoji visok rizik od oštećenja centralnog nervnog sistema usled taloženja bilirubina u moždanim ćelijama (nuklearna žutica) sa razvojem bilirubinske encefalopatije.

Sa urođenom žuticom:

  • - žutost kože je uočena već pri rođenju,
  • - umjereno povećanje jetre i slezine.

Za postnatalnu žuticu:

  • - karakteristična boja kože, bjeloočnica se pojavljuje prvog dana drugog dana po rođenju i na četvrti dan dostiže maksimum,
  • - u mokraći: Urobilinogen (produkt razgradnje bilirubina) je povišen, urin je lagan,
  • - izmet: taman zbog visokog sadržaja bilirubina i stercobilina u njemu.
  • - u krvi: bilirubin povećan zbog nekonjugirane frakcije, kliničkih znakova hemolitičke anemije.

Bez efikasnog tretmana i rasta bilirubina, do kraja prve sedmice života stanje deteta se pogoršava, a pojavljuju se i neurološki znaci nuklearne žutice:

  • - beba spor,
  • - loše dojenje, podrigivanje,
  • - dolazi do kratkog daha, abnormalnog srčanog ritma, napada čestih patoloških zijevanja.

  • - anksioznost, hipertonija,
  • - odbacivanje glave,
  • - izbočenje fontanela,
  • - grčevi
  • - okulomotorni poremećaji: širom otvorene oči, plutaju očne jabučice,
  • - hipertermija.

Na 3-4 nedelje života može doći do perioda imaginarnog blagostanja i izglađivanja neuroloških simptoma. Kasnije se pojavljuju rezidualni efekti nuklearne žutice:

  • - cerebralna paraliza,
  • - gluvoća
  • - pareza,
  • - odloženi govorni i psihomotorni razvoj.

Ozbiljnost hemolitičke bolesti novorođenčeta (HDN)

  • - broj antirezus antitijela koja su prodrla u bebinu krv,
  • - propusnost placente,
  • - trajanje djelovanja antitijela na fetus,
  • - reakcija samog fetusa na štetne efekte antitela.

Faktori koji pogoršavaju rizik od razvoja hemolitičke bolesti novorođenčeta

1. Abortusi (pobačaji), abdominalne povrede tokom trudnoće, Rh-negativna majka.
2. Druga i naredna trudnoća, rođenje Rh-pozitivnog fetusa Rh-negativne majke.
3. Transfuzija krvi u istoriji majke, kao i transplantacija tkiva (organa).
4. Slučajevi HDN kod prethodne djece.

Šta je AB0 sistem

Grupna pripadnost ljudske krvi ovisi o nasljeđivanju dvaju antigena eritrocita - A i B.

0 (i) krvna grupa - PRVA

Krvna grupa eritrocita 0 (I) ne nosi antigene A i B na svojoj površini, ali u serumu prve krvne grupe postoje A i B antitela od rođenja.

A (II) krvna grupa - DRUGA

Krvna grupa eritrocita A (II) nosi A-antigen, u plazmi od rođenja postoje B-antitijela.

B (III) krvna grupa - TREĆA

Krvna grupa eritrocita B (III) nosi B-antigen, u plazmi od rođenja postoje A-antitijela.

AB (IV) krvna grupa - ČETVRTO

Krvna grupa eritrocita AB (IV) nosi A i B antigen. Antitijela u krvnoj plazmi nisu.

Hemolitička bolest novorođenčadi u sistemu AB0 javlja se kada je krv majke i djeteta nespojiva u grupama. Najčešće:
Majka - krvna grupa 0 (I)
Fetus je krvna grupa A (II) ili B (III).

Prevalencija konflikta u sistemu AB0: 5-6 od 1000 novorođenčadi.

A- i B-antitela ne prodiru u placentarnu barijeru i tokom normalnog tijeka trudnoće ne dolaze u kontakt sa eritrocitima fetusa.

Ako je ipak došlo do takve penetracije, onda se hemolitička bolest kod novorođenčeta odvija mnogo lakše nego u slučaju Rhesus konflikta i nema fatalnih posljedica.

Hemolitička bolest novorođenčeta i drugi antigeni eritrocita.

Postoje i drugi antigeni eritrocita koji mogu izazvati HDN.

- Iz Kell antigen grupe: K-antigen.
- Iz grupe Duffy antigena: Fy-antigeni.
- Iz grupe Kidd antigena: Jk antigeni.

Simptomi hemolitičke bolesti novorođenčeta sa nekompatibilnošću sa ovim sistemima su, po pravilu, još manje ozbiljni nego u slučaju konflikta oko AB0 sistema.

Moderne tehnologije omogućavaju identifikaciju tipičnih i atipičnih antitela u majčinoj plazmi, što može izazvati hemolitičku bolest kod novorođenčadi, već u ranoj trudnoći.

Opšte informacije

Eritrociti su crvene ćelije koje su formirani elementi ljudske krvi. Oni obavljaju veoma važnu funkciju: isporučuju kiseonik iz pluća u tkiva i preokreću transport ugljičnog dioksida.

Na površini eritrocita postoje aglutinogeni (proteinski antigeni) dva tipa A i B, a krvna plazma sadrži antitela na njih - aglutinine α i ß - anti-A, odnosno anti-B. Različite kombinacije ovih elemenata služe kao osnova za identifikaciju četiri grupe sistema AB0:

  • 0 (I) - nema oba proteina, postoje antitela na njih,
  • A (II) - postoji protein A i antitela na B,
  • B (III) - postoji protein B i antitela na A,
  • AB (IV) - postoje oba proteina i nema antitela.

Na membrani eritrocita su drugi antigeni. Najznačajniji od njih je antigen D. U njegovom prisustvu, smatra se da krv ima pozitivan Rh faktor (Rh +), au odsustvu se smatra negativnim (Rh-).

Krvna grupa prema sistemu AB0 i Rh faktor je od velike važnosti za vrijeme trudnoće: sukob između krvi majke i djeteta dovodi do aglutinacije (ljepljenja) i naknadnog uništavanja crvenih krvnih zrnaca, odnosno hemolitičke bolesti novorođenčeta. Nalazi se u 0,6% djece i bez adekvatne terapije dovodi do ozbiljnih posljedica.

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčadi je sukob između krvi djeteta i majke. To se dešava pod sledećim uslovima:

  • žena sa Rh-negativnom (Rh-) krv razvija Rh-pozitivan (Rh +) fetus,
  • kod buduće majke, krv pripada grupi 0 (I), au djetetu - A (II) ili B (III),
  • postoji sukob oko drugih antigena.

U većini slučajeva, HDN se razvija zbog Rh konflikta. Smatra se da je inkompatibilnost AB0 sistema češća, ali zbog blagog tijeka patologije nije uvijek dijagnosticirana.

Rezus-konflikt izaziva hemolitičku bolest fetusa (novorođenče) samo pod uvjetom prethodne senzibilizacije (povećane osjetljivosti) organizma materije. Faktori senzibilizacije:

  • Rh + transfuzija krvi ženi sa Rh - bez obzira na godine u kojoj je izvršena,
  • prethodne trudnoće, uključujući one koje su prekinute nakon 5-6 tjedana, povećava se rizik od razvoja HDN sa svakim sljedećim porodom, posebno ako su komplicirane abrupcijom posteljice i kirurškim intervencijama.

Kod hemolitičke bolesti novorođenčeta sa nekompatibilnošću u krvnoj grupi, senzibilizacija organizma javlja se u svakodnevnom životu - uz upotrebu određenih proizvoda, tokom cijepljenja, kao posljedica infekcija.

Još jedan faktor koji povećava rizik od patologije je kršenje barijernih funkcija posteljice, koje se javlja kao rezultat prisustva hroničnih bolesti kod trudnica, neuhranjenosti, loših navika i tako dalje.

Patogeneza hemolitičke bolesti novorođenčeta povezana je sa činjenicom da ženski imunološki sistem percipira elemente krvi (eritrocite) fetusa kao strane agense i proizvodi antitijela za njihovo uništavanje.

U slučaju Rh konflikta, Rh-pozitivne crvene krvne ćelije fetusa ulaze u majčinu krv s Rh-. Kao odgovor, njeno telo proizvodi anti-Rh antitela. Oni prolaze kroz posteljicu, ulaze u bebinu krv, vežu se na receptore na površini crvenih krvnih zrnaca i uništavaju ih. Istovremeno, količina hemoglobina u fetalnoj krvi se značajno smanjuje i povećava se nivo nekonjugiranog (indirektnog) bilirubina. Tako se razvija anemija i hiperbilirubinemija (hemolitička žutica novorođenčadi).

Indirektni bilirubin je žučni pigment koji ima toksično dejstvo na sve organe - bubrege, jetru, pluća, srce i tako dalje. U visokim koncentracijama može prodreti u barijeru između cirkulacijskog i nervnog sistema i oštetiti moždane stanice, uzrokujući bilirubinsku encefalopatiju (nuklearna žutica). Rizik od oštećenja mozga kod hemolitičke bolesti novorođenčeta se povećava u slučaju:

  • smanjenje albumina - proteina koji ima sposobnost vezivanja i neutralizacije bilirubina u krvi,
  • hipoglikemija - nedostatak glukoze,
  • hipoksija - nedostatak kiseonika,
  • acidoza - povećanje kiselosti krvi.

Indirektni bilirubin oštećuje ćelije jetre. Kao rezultat, koncentracija konjugiranog (direktnog, neutraliziranog) bilirubina povećava se u krvi. Nedovoljan razvoj žučnog kanala kod djeteta dovodi do njegove slabe eliminacije, holestaze (stagnacije žuči) i hepatitisa.

Zbog teške anemije kod hemolitičke bolesti novorođenčadi, mogu postojati žarišta ekstramedularne (ekstra-cerebralne) hematopoeze u slezini i jetri. Kao rezultat, ovi organi se povećavaju, a eritroblasti se pojavljuju u krvno nezrelim eritrocitima.

Produkti hemolize crvenih krvnih zrnaca akumuliraju se u tkivima organa, metabolički procesi su poremećeni, a nedostaje mnogo minerala - bakra, kobalta, cinka, željeza i drugih.

Patogeneza HDN sa nekompatibilnošću krvnih grupa karakteriše sličan mehanizam. Razlika je u tome što proteini A i B sazrijevaju kasnije od D. Dakle, sukob je opasnost za dijete pri kraju trudnoće. Kod prevremeno rođene bebe ne dolazi do propadanja eritrocita.

Hemolitička bolest novorođenčadi javlja se u jednom od tri oblika:

  • žutica - 88% slučajeva
  • anemična - 10%,
  • edematozna - 2%.

Simptomi žutice:

  • žutica - obezbojenje kože i sluzokoža kao rezultat nakupljanja pigmenta bilirubina,
  • smanjenje hemoglobina (anemija),
  • povećana slezena i jetra (hepatosplenomegalija),
  • letargija, smanjeni refleksi i tonus mišića.

U slučaju sukoba na rezusu, žutica se javlja odmah nakon rođenja, a prema sistemu AB0, 2-3 dana. Ton kože se postepeno mijenja od narančaste do blijedo limunske.

Ako indikator indirektnog bilirubina u krvi prelazi 300 µmol / l, nuklearna hemolitička žutica kod novorođenčadi može se razviti 3-4 dana, što je praćeno oštećenjem subkortikalnih jezgara mozga. Nuklearnu žuticu karakterišu četiri faze:

  • Intoksikacija. Karakteriše ga gubitak apetita, monotoni krik, motorička slabost, povraćanje.
  • Poraz jezgara. Simptomi - napetost okcipitalnih mišića, oštar krik, oticanje fontanela, tremor, opisthotonus (držanje sa zakrivljenim leđima), nestanak nekih refleksa, bradikardija.
  • Imaginarno blagostanje (poboljšanje kliničke slike).
  • Komplikacije hemolitičke bolesti novorođenčeta. Pojavljuju se na kraju 1 - početka 5 mjeseci života. Među njima su paraliza, pareza, gluvoća, cerebralna paraliza, kašnjenje u razvoju i tako dalje.

Na 7-8 dana hemolitičke žutice kod novorođenčadi mogu se pojaviti znakovi holestaze:

  • obezbojenje stolice,
  • zelenkasta prljava koža
  • tamna mokraća
  • povećanje nivoa direktnog bilirubina u krvi.

U anemičnom obliku, kliničke manifestacije hemolitičke bolesti novorođenčeta uključuju:

  • anemija,
  • pallor
  • hepatosplenomegalija,
  • blagi porast ili normalan nivo bilirubina.

Anemični oblik karakterizira najmekši tijek - opće blagostanje djeteta gotovo ne pati.

Edematozna varijanta (intrauterina vodena bolest) je najteži oblik HDN. Znakovi:

  • bljedilo i jaka oteklina kože,
  • veliki trbuh
  • značajno povećanje jetre i slezine,
  • flaccidity mišića
  • prigušeni tonovi srca,
  • respiratorni poremećaji
  • teška anemija.

Edematozna hemolitička bolest novorođenčeta dovodi do pobačaja, mrtvorođenosti i smrti djece.

Liječenje bolesti

Kod djece nakon hemolitičke žutice mogu se uočiti abnormalnosti u neuropsihijatrijskom statusu. U teškim oblicima, to je cerebralna paraliza u detinjstvu, praćena promenom mišićnog tonusa, nevoljnih pokreta koji imaju karakter atetoze. Govor i sluh mogu biti narušeni. U blažim oblicima oštećenja centralnog nervnog sistema, strabizmu, simptomu "zalaska sunca", uočavaju se umerena kašnjenja u razvoju statičkih funkcija i psihe, kao i smanjenje sluha. Pored toga, u grupi djece koja su imala HBN, ukupna incidencija je veća, češće neadekvatni odgovori na profilaktičke vakcinacije i manifestacije eksudativno-kataralne i limfopiplastične dijateze.

U slučaju kongenitalne edematozne forme, potrebno je odmah pritisnuti pupčanu vrpcu i hitno (u roku od sat vremena) započeti zamijenjenu transfuziju krvi ili masu crvenih krvnih zrnaca, ako djeca nisu žuta.

  1. Trenutno, najčešće korištena, efikasna i praktično sigurna metoda konzervativnog liječenja hiperbilirubinemije je fototerapija.
  2. Od ostalih metoda kojima se vrši liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi, prikazani su lijekovi koji adsorbiraju indirektni bilirubin (NB) u crijevu. Vjeruje se da čišćenje klistir u prva 2 sata života pouzdano smanjuje težinu maksimalnog porasta razine krvi u krvi. Nakon 12 sati života, ovaj tretman nema efekta.
  3. Unutar se u 3 prijema imenuje "Cholestyramine" (1,5 g / kg dnevno) i agar-agar (0,3 g / kg dnevno), i to samo prvog dana. Ovo smanjuje vjerovatnoću razvoja visoke bilirubinemije, povećava učinkovitost fototerapije.
  4. "Phenobarbital", "Zixorin", imenovan nakon rođenja za liječenje, doprinose aktivaciji formiranja bilirubina i smanjenju protoka žuči.
  5. Imunoglobulini se ubrizgavaju intravenozno u visokim dozama, što smanjuje potrebu za transfuzijama zamjene i smanjuje trajanje fototerapije i hospitalizacije, potrebu za transfuzijom krvi u kasnoj anemiji nakon oboljenja od HDN.

Zamjena transfuzije krvi kod novorođenčadi

U teškim slučajevima, hirurško liječenje hemolitičke bolesti - zamjena transfuzijom, hemosorpcijom, izmjenom plazme. Zamjenska transfuzija vam omogućava da uklonite nekonjugirani bilirubin i AT iz krvi djeteta i nadoknadite nedostatak crvenih krvnih zrnaca. Za zamjenjive transfuzije, obično se koristi rnegativna krv iz iste grupe kao i bebina krv. Trenutno, Rh nije transfundiran, ali Rh je negativna masa crvenih krvnih zrnaca pomiješana sa svježom zamrznutom plazmom. Ako je HDN rezultat grupne inkompatibilnosti, onda se koristi masa eritrocita grupe 0 (1), a plazma je ili AB (IV) grupa ili jedna grupa.

Apsolutni indikatori za zamenu transfuzije prvog dana života u novorođenčadi su:

  • Koncentracija nekonjugiranog bilirubina u krvi pupkovine je veća od 60 μmol / l.
  • Povećanje koncentracije nekonjugiranog bilirubina u satu je više od 6-10 µmol / l.
  • Koncentracija nekonjugiranog bilirubina u perifernoj krvi je veća od 340 µmol / l.
  • Teška anemija (Hb manja od 100 g / l).

Često (ako satni porast koncentracije bilirubina prelazi 610 µmol / l) tokom perioda lečenja bebe, zamenu transfuzije treba ponoviti (12 sati nakon prve procedure). Od trećeg dana života djeteta s hemolitičkom bolesti važna je samo apsolutna vrijednost koncentracije bilirubina, jer satni rast usporava zbog uništenja AT. Prilikom tumačenja rezultata laboratorijskih ispitivanja u svakom slučaju, moraju se uporediti sa kliničkim podacima. Duboka prematuritet, patološki tok trudnoće, koincidencija majčinih i dječjih grupa u Rh konfliktu su faktori rizika za razvoj bilirubinske encefalopatije. U ovom slučaju, neophodno je izvršiti zamjensku transfuziju pri nižoj koncentraciji nekonjugiranog bilirubina.

Konzervativno liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta

Nakon hirurškog tretmana ili blažim tokom bolesti koriste se konzervativne metode smanjenja hiperbilirubinemije: infuzija proteinskih preparata, glukoze, što značajno smanjuje vjerovatnoću da nekonjugirani bilirubin prolazi kroz BBB. Za teške oblike, prednizon se može dati intravenski 4–7 dana. Fototerapija se široko koristi za liječenje hemolitičke bolesti. Nakon uvođenja ove metode, potreba za zamjenskom transfuzijom krvi je smanjena za 40%.

Trenutno, umjesto specijalnih svjetiljki smještenih iznad dječjeg kreveta, za liječenje koriste sustav koji se sastoji od izvora svjetlosti u obliku halogenske žarulje visokog intenziteta s ugrađenim reflektorom i foto-optičkim kabelom koji propušta svjetlost od svjetiljke do optičkog jastuka. Potonji je dušek s optičkim vlaknom utkanim u njega. Zaštitni sloj se stavlja na jastuk koji je u direktnom kontaktu sa kožom novorođenčeta. Premaz smanjuje rizik od kontaminacije i širenja infekcije. Jastuk je pričvršćen za tijelo djeteta posebnim prslukom. U fototerapiji, javlja se foto-oksidacija nekonjugiranog bilirubina u koži, uz formiranje biliverdina i drugih vodotopivih izomera, koji se izlučuju urinom i izmetom.

Для лечения гемолитической болезни применяют также индукторы микросомальных ферментов печени (например, фенобарбитал). Введение витаминов Е, В1, В2U6, C, kokarboksilaza poboljšava funkciju jetre i stabilizira metaboličke procese. Da bi se spriječila apsorpcija bilirubina u crijevu, pročišćavajući klistir i aktivni ugljen propisuju se u prvih 12 sati života. Sindrom zgušnjavanja žuči imenovanje unutar choleretic sredstava [magnezij sulfat, alohol, drotaverina (na primjer, ali-špy)]. Kod teške anemije nastaju transfuzije crvenih krvnih zrnaca ili isprane crvene krvne stanice.

Ranije se smatralo da će lečenje hemolitičke bolesti novorođenčeta biti što efikasnije ako se beba nanosi na dojku za 1-2 nedelje. nakon rođenja, jer u mlijeku postoje protivozarusni AT. Trenutno je dokazano da rana vezanost za dojku ne dovodi do ozbiljnijeg tijeka bolesti, jer AT sadržane u mlijeku uništavaju solne kiseline i enzimi GIT-a i nemaju hemolitički efekat.

Šta je hemolitička bolest i kako je ona opasna?

Hemolitička bolest je prilično ozbiljno stanje novorođenčeta, u kojem se masovna razgradnja eritrocita u krvi djeteta naziva hemoliza. Naučnici objašnjavaju ovaj fenomen razlikom u sastavu krvi majke i djeteta.

Postoji nekoliko varijanti ove bolesti, ali najopasnije stanje je uzrokovano nekompatibilnošću krvi pomoću Rh faktora. Ovaj problem se gotovo u stopostotnom broju slučajeva javlja kod žena s negativnim rezusom. Ako se bolest razvije zbog razlike u krvnim skupinama majke i bebe (prema sistemu AB0), njen tok je manje komplikovan.

Češće se hemolitička bolest novorođenčadi manifestuje promjenom boje kože - postaje žuta. Međutim, ovo je samo jedan od simptoma bolesti. Najopasnije manifestacije mogu se odrediti samo rezultatima laboratorijskih testova, ultrazvukom, doplerom, refleksnim poremećajima.

Blagi oblik bolesti može proći bez posljedica, ali zahtijeva i intervenciju specijaliste. Ako se ne liječi hemolitička žutica novorođenčadi u umjerenoj i teškoj formi, dijete može umrijeti. Danas postoji potpuno razvijen mehanizam za prevenciju i liječenje ovog opasnog stanja, te je stoga scenarij bolesti u većini slučajeva povoljan.

Uzroci bolesti kod novorođenčadi

Zašto se patologija javlja? Razmotrite njegove glavne razloge. Svi ljudi imaju specifičnu krvnu grupu. Ima ih četiri - 0, A, B i AB (u domaćoj medicini se koristi oznaka I, II, III, IV). Grupa je dodeljena na osnovu sastava krvi u kojem su prisutni antigeni.

Pored antigena, u krvi većine kavkaske populacije planete (oko 85%) postoje specijalni proteini crvenih krvnih zrnaca (antigeni D) koji određuju Rh faktor. Ako pacijent ne pronađe ovaj protein, njegova krv pripada Rh-negativnoj grupi.

Sastav krvi kod novorođenčeta može se razlikovati od roditelja (prema genetskoj vjerovatnoći). Ako majka i fetus imaju drugačiju grupu ili Rh faktor, postoje pretpostavke za imunološki sukob.

Kakva je to kontradikcija? Žensko telo percipira krvne ćelije fetusa kao strano njemu i počinje da se bori sa njima, proizvodeći antitela. Ove čestice ulaze u krvotok bebe, prodirući kroz posteljicu.

Opisani proces može početi već u osmoj sedmici trudnoće, kada se u fetusu formiraju Rh faktor i krvna grupa. Međutim, češće, masovno prodiranje antigena kroz posteljicu javlja se u vrijeme porođaja. Kao rezultat toga, proces razgradnje eritrocita kod bebe počinje u hemolizi krvi.

Takav raspad crvenih krvnih zrnaca izaziva žučni pigment, bilirubin, koji uzrokuje oštećenje vitalnih organa - jetre, slezine i koštane srži - da se akumulira u dječjim tkivima. Ova komponenta žuči je posebno opasna po tome što može prodreti kroz hematoencefalnu barijeru i poremetiti funkcionisanje mozga.

Pored toga, hemoliza značajno smanjuje nivo hemoglobina u krvi, a beba ima anemiju. Anemija je prilično opasno stanje za novorođenče, jer doprinosi kisikovom izgladnjivanju tkiva i organa.

Neusklađenost krvi u ABO sistemu (to jest, u grupi) obično ne dovodi do ozbiljnih posljedica. Međutim, ako je žena tokom trudnoće imala akutne respiratorne virusne infekcije, gripu ili druge zarazne bolesti, to povećava propusnost placente, što dovodi do razvoja opasnih oblika bolesti.

Prema statistikama, bolest se često javlja kod beba koje ne odgovaraju Rh faktoru sa majčinskom krvlju. Međutim, neki stručnjaci smatraju da imunološki konflikt u ABO sistemu nije rijedak fenomen, samo se njegovi simptomi mogu zamagliti, a dijagnoza često nije napravljena.

Klasifikacija i simptomi hemolitičke bolesti novorođenčeta

Kao što smo spomenuli, hemolitička bolest ima nekoliko varijanti. Tačnije, njih četiri.

Icteric hemolytic disease

Razmotrite ove detalje u više detalja:

  1. Žučni oblik hemolitičke bolesti je naročito čest kod novorođenčadi. Ovo je prosječna vrsta bolesti. Odlikuje se pojavom početnih simptoma samo narednog dana nakon rođenja. Dete se rađa sa normalnom bojom kože i bez vidljivih patologija. Tada koža bebe dobije žućkastu nijansu, koja postepeno postaje svetlija. Dijete mogu biti depresivni refleksi, povećava jetru, slezenu.
  2. Nuklearna žutica ili bilirubinska encefalopatija je opasna intoksikacija mozga. Bolest se javlja kod kasnog liječenja ikteričnog tipa bolesti. Nuklearna žutica se odvija u dvije faze. Početnu fazu karakteriše opušteno držanje dojenčeta, slabe reakcije na podražaje. Koža postaje plavičasta, postoje grčevi, oči bebe su širom otvorene (preporučujemo čitanje: zašto se kod djece javljaju grčevi?). Sledeća faza je spastična. Dijete vrišti, mišići su mu napeti, disanje mu se napinje. Ova bolest može dovesti do cerebralne paralize, gluvoće, poremećaja govora.
  3. Anemični oblik - najbezbolniji. U ovom stanju, dijete ima hemoglobin u krvi, beba je usporena, slaba i slabo siše dojke. Ova vrsta bolesti je uočena na svakih 10 bolesnih novorođenčadi i ima povoljan scenario.
  4. Edematous species je najopasniji slučaj bolesti. Dijete se rađa s karakterističnim edemom u svim šupljinama tijela - torbi srca, pleuralnom području, trbušnoj šupljini. Koža ima žutu nijansu, sa izraženom bljedilom. Jetra i slezina su uvećane, krvni test pokazuje duboku anemiju (preporučujemo čitanje: razlozi zbog kojih je slezina povećana kod djece). Takvi simptomi mogu izazvati razvoj srčane insuficijencije i mogu biti fatalni u materici ili odmah nakon rođenja.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza bolesti odvija se u fazi fetalnog razvoja i nakon rođenja. Razmotrite metode natalne i postnatalne dijagnoze.

Ako majka ima Rh negativnu krv, čak i za vrijeme trudnoće, liječnik prikuplja podatke kako bi napravio sliku mogućih patologija. Razmotren je veliki broj informacija: nekompatibilnost krvi roditelja, abortus, pobačaj, prethodna rođenja majke.

Najmanje tri puta tokom trudnoće žene, detektovan je titar antimikrobnih antitela. Simptomi anksioznosti - diskontinuirane vrednosti, njihov stabilan rast, kao i smanjenje nivoa neposredno pre porođaja - mogu ukazivati ​​na prodiranje antitela kroz posteljicu.

Ako postoji rizik od imunološkog konflikta, lekar propisuje studiju amnionske tečnosti (određenu bilirubinom, nivoom proteina, gvožđa, glukoze itd.). Budite sigurni da uzmete u obzir rezultate ultrazvuka i doplera - zadebljanje posteljice, polihidramnion, brzinu protoka krvi u cerebralnoj arteriji, itd.

Ako trudnica ima negativnu krv Rh, najvjerovatnije će liječnici insistirati na analizi amnionske tekućine

Postnatalna dijagnoza se zasniva na pregledu novorođenčeta nakon rođenja. To su prisustvo žutice, kontrola bilirubina u dinamici, eritroblastoza, nivo hemoglobina u krvi, itd. Sve indikacije se razmatraju u kombinaciji. Imunološki sukob u ABO sistemu, uprkos povoljnoj prognozi, zahtijeva i pažnju liječnika.

Diferencijalna dijagnoza se izvodi sa stanjima kao što su nasledna hemolitička žutica, sepsa, krvarenja, koja mogu izazvati anemiju. Citamgalovirusne infekcije i toksoplazmoza su takođe eliminisane.

Novorođena žutica može biti isključivo fiziološka. Njegova pojava je posledica nedovoljne zrelosti jetrenih enzima i zamene ćelija hemoglobina. Čim se enzimi počnu proizvoditi u odgovarajućoj količini, boja kože djeteta postaje normalna. Opisano stanje ne zahtijeva liječenje.

Osobine tretmana

Tretman ikteričnih i drugih tipova hemolitičke bolesti zasnovan je na težini njegovog tijeka. Važno je brzo osloboditi organizam od toksina - produkata razgradnje eritrocita. Terapija redukcije bilirubina je takođe neophodna da bi se zaustavio proces hemolize (vidi i tabelu sa normom bilirubina kod novorođenčadi po danu).

U teškim slučajevima, prikazana je transfuzija krvi, koja se radi fetusa u utero ili nakon rođenja. Drugi načini eliminisanja simptoma su hemosorpcija (prolazak krvi kroz specijalne filtere) i plazmafereza (uklanjanje plazme koja sadrži toksine iz ograničenog volumena krvi). Međutim, zamjena transfuzije krvi i druge intervencije imaju jasne indikacije:

  • ako indirektni bilirubin u krvi pupkovine prelazi 60 µmol / l ili raste brzinom većom od 10 sličnih jedinica na sat,
  • nivo hemoglobina kod bebe je kritičan - manje od 100 g / l,
  • žutica se pojavila odmah nakon rođenja ili u prvih 12 sati.

Treba imati na umu da transfuzije krvi često nose komplikacije, od kojih je većina povezana sa kršenjem tehnike postupka. Koristi se samo sveža krv ne više od 2 dana i niska stopa transfuzije. Pored toga, važno je da je masa eritrocita blizu telesne temperature kako bi se izbegao zastoj srca.

Konzervativno liječenje je indicirano za bebe s blažim simptomima. Tipično, ovo je:

  • u / u uvođenju glukoze, proteina,
  • upotreba aktivatora enzima jetre,
  • imenovanje apsorbenata koji pomažu vezanje i izlučivanje toksina,
  • korišćenje vitamina i lekova koji stimulišu jetru i ubrzavaju metaboličke procese u telu bebe.

Sva djeca imaju znakove fototerapije požutjele kože. Ovaj postupak uključuje izlaganje kože mrvicama fluorescentnog svjetla (bijelo ili plavo). Takve aktivnosti izlučuju indirektni bilirubin iz organizma, pretvarajući ga u vodotopive supstance.

Također, fototerapija se provodi kako bi se spriječila pojava hiperbilirubinemije, ako je došlo do hipoksije fetusa i poremećaja termoregulacije. Često se procedura propisuje nedonoščadi.

Za početak laktacije sa hemolitičkom bolešću moguće je samo nakon dozvole liječnika. Po pravilu, vezivanje za dojku se vrši samo tri nedelje nakon rođenja. Tokom ovog perioda, antitela se potpuno uklanjaju iz majčinog mleka, ali za sada se beba hrani mešavinom ili donorskim mlekom.

Kod HDN-a, nije moguće odmah primijeniti bebu na dojku, u pravilu se laktacija može započeti 3-4 tjedna nakon rođenja

Vakcinacije koje se obično obavljaju u bolnici, sa žuticom mogu se odgoditi. Konkretno, BCG se radi malo kasnije.

Posljedice hemolitičke bolesti za dijete

Posledice hemolitičke bolesti novorođenčeta mogu biti potpuno odsutne i mogu biti veoma značajne. Sve zavisi od forme bolesti, kao i od pravovremenosti i adekvatnosti terapije. Kada se dijagnosticira blagi oblik hemolitičke bolesti, do kraja druge sedmice svi indikatori zdravlja djeteta se vraćaju u normalu. Nakon toga, beba će dobro rasti i razvijati se u skladu sa svojim godinama.

Ako nivo bilirubina prelazi kritičnu vrednost od 340 µmol / l, u budućnosti može doći do negativnih posledica. Razvoj nuklearnog oblika bolesti smatra se kratkoročnim, kada bebin mozak pati od toksina. Ovaj oblik može dovesti do raznih mentalnih poremećaja, razvoja cerebralne paralize i gubitka sluha.

Razvoj nuklearnog oblika može se proceniti po rigidnosti mišića na zadnjem delu glave, izbočini proleća, trzanju mišića, znacima gušenja. Postoje i drugi simptomi ovog stanja koji su poznati neonatolozima.

Bebe koje su podvrgnute teškom HDN-u su registrovane od strane neurologa, oftalmologa i pedijatra

Visoke stope bilirubina mogu da utiču kasnije. Prema statistikama, svako treće dete sa sličnim simptomima dijagnostikuje neuropsihijske poremećaje. U tom smislu, djeca sa teškim oblikom hemolitičke bolesti nakon stabilizacije stanja registriraju se kod neurologa, oftalmologa i pedijatra.

Nekoj djeci je potreban dugi period rehabilitacije, inače bi nekoliko mjeseci bilo dovoljno za konačni oporavak. Međutim, posmatranje specijalista pokazuje i jedno i drugo.

Preventivne mjere

Preventivne mjere uključuju posebnu kontrolu stanja trudne žene u riziku.

Održavaju se sljedeći događaji:

  1. Uzimanje istorije - transfuzije krvi prije trudnoće, pobačaji, mrtvorođena djeca, abortusi. Ove informacije će pomoći u procjeni vjerojatnog nivoa antigena u krvi pacijenta. Najranjiviji od njih su oni koji su rađali ili su u prošlosti imali abortuse, jer je u tim slučajevima tijelo već spremno da se "uzvraća" i vjerovatnoća imunog sukoba je visoka.
  2. U kritičnim slučajevima, lekar preporučuje ubrizgavanje anti-Rh imunoglobulina za suzbijanje proizvodnje antitela. Takva injekcija će biti sprečavanje problema sa novom trudnoćom.
  3. Sistematsko praćenje krvi trudnice za prisustvo Rh antitijela. Ako se njihova koncentracija poveća, pacijent se šalje na preventivni tretman.
  4. Često liječnik propisuje stimulaciju rada nakon 36 tjedana trudnoće. Preranog porođaja dovodi do visokog rizika od hemolitičke bolesti novorođenčeta, jer je u posljednjem mjesecu djeteta povećana propusnost posteljice i aktivirana je razmjena krvnih stanica majke i djeteta.

Hemolitička bolest novorođenčeta: uzroci

Uzroci hemolitičke bolesti novorođenčadi mogu biti imunološki konflikti koji se razvijaju u prisustvu:

  • inkompatibilnost majčinske i fetalne krvi pomoću Rh faktora. To se obično dešava ako majka ima Rh negativnu krv, a fetus nasljeđuje papin pozitivni Rh faktor. Ovo stanje u medicini se zove Rhesus sukob. Obično se javlja tokom ponovljenih trudnoća, ili ako je žena prethodno transfuzionisana krvlju ili crvenim krvnim zrncima sa ne-Rh faktorom. Akumulacija antitela ide od trudnoće do trudnoće (čak i ako je to bio abortus ili pobačaj), a rizici se povećavaju ako im se ne obezbedi adekvatna terapija.
  • nekompatibilnost krvi majke i fetusa prema krvnoj grupi, ako majka ima prvu krvnu grupu, a fetus ima bilo koju drugu. Nije tako teško kao kod Rh inkompatibilnosti, može se javiti tokom prve trudnoće. Posebna antitijela majke, usmjerena na eritrocite fetusa, prodiru u krv djeteta.
  • retke inkompatibilnosti varijanti za različite antigene na površini crvenih krvnih zrnaca fetusa, koje nisu povezane sa krvnom grupom ili Rh faktorom.

Kako će se manifestovati?

Tokom trudnoće ne pojavljuju se posebne manifestacije, mogu se pojaviti simptomi slični gestozi. Ali za fetus se hemolitička bolest novorođenčeta može manifestovati u varijantama:

  • intrauterina smrt nakon 20 ili više nedelja zbog napada antitela moje majke na fetalno tkivo
  • anemični oblik
  • icteric form
  • edematozni oblik bolesti.

Hemolitička bolest novorođenčadi u krvnoj grupi ne razlikuje se fundamentalno od kliničkog toka u odnosu na rezus faktor, ali manifestacije neće biti tako svetle i teške, a prognoze će biti pozitivnije.

U edematoznom obliku bolesti, jetra i slezina, sve žlijezde i srce su naglo povećani, količina bjelančevina u krvi je smanjena, koža i potkožno tkivo snažno bubre, u trbuhu i grudima srce također akumulira tekućinu, što dovodi do povećanja težine djeteta u dva i više puta.

To je edematozni oblik koji je najteži zbog teških poremećaja svih organa i sistema, teške hipoksije tkiva zbog vrlo niskog broja crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina, oštećenja nervnog sistema, što često dovodi do smrti bebe ubrzo nakon rođenja.

Ikterna varijanta je lakša, beba se rodi na vrijeme i sa normalnom težinom, koža je također normalne boje, ali nakon nekoliko sati beba počinje naglo žuti, a prirođena žutica može biti rjeđa.

Slezena i jetra, srce i limfni čvorovi se povećavaju, a nivo toksičnog bilirubina u krvi dramatično se povećava.

Ovaj nivo bilirubina oštećuje ćelije jetre i srca, bubrega, ali je posebno opasan za mozak, manifestujući se kao encefalopatija i nuklearna žutica.

Мозг буквально пропитывается билирубином и прокрашивается в желтый цвет.

Дети вялые и плохо кушают, сильно срыгивают и не набирает вес, у них снижены рефлексы, возможны судороги и рвоты.

Nivo bilirubina iznad 340 mikromola će biti kritičan, ako dete nije puno, nivo bilirubina koji oštećuje mozak će za njega biti još manji.

Posljedice ovog stanja mogu biti opasne - od smrti djeteta do teških neuroloških poremećaja i razvojnih kašnjenja u budućnosti.

Anemični oblik je najlakši, sa bljedilom djeteta, povećanom jetrom i slezinom i slabim sisanjem, povećanjem tjelesne težine i fizičkom i mentalnom retardacijom.

Važno je upamtiti da što više u krvi majke postoje antitela na crvena krvna zrnca fetusa, to je ozbiljnija prognoza za dijete. Dijagnoza se ponekad postavlja čak iu fazi trudnoće i oni se unaprijed pripremaju za pomoć djetetu odmah nakon rođenja.

Pogledajte video: ČEMU NAS UČI NAŠA KRV? (Jun 2019).

Loading...