Popularni Postovi

Izbor Urednika - 2019

Atresija žučnih kanala

Bilijarna atrezija se odnosi na teške kongenitalne malformacije unutar maternice majke. Patologiju prati potpuna ili segmentna fuzija žučnih puteva. Bolest se otkriva u ranoj dobi, rijetko je. Samo 8% svih malformacija organa pripada arteziji. Patologija je opasna, stoga je važno identifikovati i hirurški ispraviti ovaj nedostatak. Ako se ne pruži pravovremena pomoć, dijete će umrijeti u prvim mjesecima života od razvoja krvarenja, zatajenja jetre, infekcije ili intoksikacije tijela.

Opis patologije

Atresiju bilijarnog trakta karakterišu dva stanja:

  • prenatalna malformacija, praćena potpunim odsustvom žučnih puteva,
  • trom upalni proces koji se razvio u periodu prenatalnog razvoja, zbog čega se lumen žučnih puteva ekstrahepatičnog tkiva djelimično ili potpuno sužava.

U oba slučaja postoji nerazvijenost ili potpuno odsustvo bilijarnog trakta, što je praćeno disfunkcijom kanala koji se nalaze unutar ili izvan jetre.

Obliteracija ili sužavanje žučnih kanala može uključivati:

  • svi odjeli ekstrahepatskih izlučujućih kanala,
  • pojedinačne sekcije duktalne mreže,
  • samo kanali u jetri.

Atresija bilijarnog trakta u retkim slučajevima, jedan teče. U većini slučajeva javljaju se deformiteti kranijalnih kostiju i kičme, patologije izlučnog sistema, krvnih sudova i srca na pozadini patologije.

Faktori koji provociraju patologiju žučovodnih prolaza nisu u potpunosti proučeni. Većina pacijenata sa atrezijom formirala je žučne kanale, ali žuč ne može biti uklonjena iz njih zbog jakog suženja lumena ili progresivnog uništavanja duktalnih zidova iznutra.

U drugom slučaju, uzrok atrezije je opstruktivna holangiopatija, kada su žučni kanali pogođeni infekcijom koja se prenosi sa majke na dete tokom trudnoće. Takvi virusi uključuju citomegaliju, herpes, rubeolu, neonatalni hepatitis.

Rijetki slučajevi su otkrivanje atrezije žučnih puteva uzrokovane blokadom kanala. Takav tok može biti uzrokovan kongenitalnim anomalijama razvoja ili se javlja u perinatalnom periodu od 28. sedmice trudnoće na pozadini progresivne upale.

Potpuno odsustvo sistema žučnih kanala je povezano sa poremećajem u polaganju bilijarnog sistema u prva 2 meseca trudnoće kada se formira embrion. Sa takvim razvojem patologije, žučna kesica se može formirati ili biti odsutna.

U 20% slučajeva, atrezija žučnih puteva praćena je abnormalnim razvojem drugih organa i sistema, kao što su srce (kongenitalne malformacije), gastrointestinalni trakt (nepotpun savijen crijeva), imunološki sustav (odsustvo ili prisustvo više od jedne slezine).

Klasifikacija

Postoji nekoliko parametara po kojima se atrezija dijeli na podvrste:

  • Po lokaciji:
    • extrahepatic tissue
    • unutar jetre
    • mješovitog tipa.
  • Prema lokalizaciji mjesta sužavanja dijeli se na:
    • ispravna patologija, kada je smanjena prohodnost glavnog jetrenog ili žučnog kanala,
    • nekorigovana anomalija, kada su svi kanali zamijenjeni inertnim vlaknastim tkivom.

Stupanj blokade žučnih kanala i lokacija atrezije glavni su parametri koji utiču na izbor načina rada.

Prve manifestacije atrezije žučnih kanala se otkrivaju tokom prvih 6 nedelja života deteta. Ako novorođenče ima sve antropometrijske indekse normalno, mala žutica se pripisuje prirodnoj fiziološkoj adaptaciji malog organizma. Zbog toga se često ova djeca otpuštaju iz bolnice s dijagnozom "dugotrajne fiziološke žutice".

Vremenom se žutost kože povećava, pojavljuje se na očima. Mokraća postaje tamna, izmet se boji. Slezina sa jetrom postepeno se povećava, njihova tkiva postaju gušća. Pogoršanje je vidljivo iz drugog mjeseca života. Kod djeteta:

  • nedostatak apetita
  • telesna težina je smanjena,
  • fizički razvoj kasni
  • dolazi do naglog pada snage
  • mišićna slabost se razvija uz smanjenje ili prestanak motorne aktivnosti.

Mehanička žutica se pogoršava i dovodi do stalnog svraba, zbog čega dijete stalno plače. Na koži se pojavljuju ravne benigne kvrge žute boje - lipidne naslage. Do šestog meseca života bebe:

  • razvija se bilijarna ciroza jetrenog tkiva,
  • povećava pritisak na glavnu portalnu venu, koja povezuje protok krvi u crevima i jetri,
  • abdominalni organi su ispunjeni slobodnom tekućinom
  • na koži ima točkastih krvarenja, krvarenja sluznice i jednjaka,
  • poremećen je prenos impulsa iz mozga i kičmene moždine u različite organe.

Zbog nedostatka vitamina javlja se rahitis i neuromuskularni poremećaji, a krhkost vaskularnih žila raste, što uzrokuje napade povraćanja krvi.

Dijagnostika

Visoko informativna metoda za dijagnosticiranje atrezije kod novorođenčadi je biopsija jetrenog tkiva. Pored toga, vrši se diferencijalna dijagnoza kako bi se prepoznala atrezija puteva žučnih puteva kod sličnih simptoma:

  • hipotireoza
  • sindrom zgušnjavanja žuči
  • genetski metabolički poremećaji
  • lekovite lezije tkiva jetre.
Povratak na sadržaj

Atresija se može izlečiti kod malih pacijenata samo operacijom. U tom slučaju, operacija se mora obaviti prije nego što dijete bude staro 3 mjeseca. U suprotnom, dolazi do nepovratnog uništenja u drugim organima i sistemima djetetovog tijela. U takvim slučajevima, operacija će biti neuspješna.

Ako se atresija manifestuje kao opstrukcija glavnog žuči ili jetrenog kanala uz formiranje koničnog suženja sa neravnim, asimetričnim konturama, koristi se:

  • hirurgija sa uvođenjem holedochoenteroanastomoze sa interintestinalnom fistulom i isključivanjem aferentne petlje,
  • metoda formiranja zaobilaznice hepato-intestinalne anastomoze između hepaticocholedochus i jejunuma sa nametanjem hepaticojejunostomije.

U slučaju potpune atrezije žučnih puteva u ekstrahepatičnim tkivima, potrebna je anastomoza (prirodna veza) između jetrenih vrata i tankog crijeva - portoenterostomija prema Kasai. U slučaju teškog gastrointestinalnog krvarenja sa povišenim pritiskom na portalnu venu, vrši se portokavalno skretanje (drenaža portalne vene u kaudalnu venu cava).

U slučaju progresivnog zatajenja jetre sa stalnim povećanjem slezine, razmatra se pitanje transplantacije jetre.

U postoperativnom periodu moguće su komplikacije u obliku upale žučnih puteva, nakupljanja gnojnih masa zbog infekcije tkiva jetre. U odsustvu operacije, djeca s atresijom ne žive do 1 godine starosti. Umiru od akutnog zatajenja jetre, teških krvarenja i interkurentnih (otežavajućih) bolesti.

Sa hirurškom intervencijom u ranim fazama ishoda lečenja je povoljno. Ako se operacija provodi prije isteka 2 mjeseca života djeteta, šansa za preživljavanje narednih 10 godina je 70% ili više. Nakon operacije u dobi od 2-3 mjeseca, broj preživjelih je 27%. Ako se hirurško liječenje primijeni na stariju djecu, samo 11% preživljava.

Upala žučnog kanala smanjuje šanse za oporavak kod mladih pacijenata. Metodu hirurške intervencije koju je razvio Kasai - portoenterostomija omogućava da se smanji rizik od komplikacija.

Zbog toga, kako bi se postigao povoljan ishod tretmana atresijom, važno je odmah primijeniti pregled novorođenčeta ako se posumnja na anomaliju žučnog kanala. U tim slučajevima, ako bolest nije podvrgnuta liječenju operacijom, operacija prema metodi Kasai daje dugotrajan pozitivan učinak. U slučaju holedohoenterostomije jetre, povoljan učinak je također moguć, ali je kratkotrajan. Zbog drenaže žučnih puteva uklanjanjem viška pritiska sa zidova sprečava se razvoj ciroze jetrenog tkiva. U ovom slučaju, normalan razvoj i rast djeteta ne prestaje do operacije transplantacije jetre.

Atresija žučnih kanala

Atrezija žučnih puteva (bilijarna atrezija) je teška kongenitalna malformacija, koju karakteriše parcijalna ili potpuna obliteracija lumena žučnih puteva. Atresija žučnih puteva nalazi se u pedijatriji i pedijatrijskoj hirurgiji u oko 1 slučaja na 20.000-30000 rođenih, što čini oko 8% svih malformacija unutrašnjih organa kod dece. Atresija žučnih kanala je izuzetno opasno stanje koje zahtijeva rano otkrivanje i brzo hirurško liječenje. Bez pravovremene hirurške nege, djeca s atresijom žučnih kanala umiru u prvim mjesecima života od ezofagealnog krvarenja, zatajenja jetre ili infektivnih komplikacija.

Uzroci atrezije žučnih puteva

Uzroci i patogeneza atrezije žučnih puteva nisu potpuno jasni. U većini slučajeva sa atrezijom, formiraju se žučni kanali, ali je njihova prohodnost narušena usled uništenja ili progresivnog uništenja. Najčešći uzrok opstruktivne holangiopatije su intrauterine infekcije (herpes, rubeola, citomegalija, itd.) Ili neonatalni hepatitis. Upalni proces uzrokuje oštećenje hepatocita, endotela žučnih puteva, zatim intracelularne holestaze i fibroze žučnih puteva. Manje često, atrezija žučnih kanala je povezana sa ishemijom kanala. U tim slučajevima, atrezija žučnih kanala ne mora nužno biti kongenitalna, ali se može razviti u perinatalnom periodu zbog progresivnog upalnog procesa.

Istinita atrezija žučnih puteva otkriva se rjeđe i povezana je s povredom primordijalnog polaganja bilijarnog trakta u embrionalnom periodu. U ovom slučaju, u slučaju povrede jetrenog divertikula ili kanalizacije distalnog žučnog sistema, razvija se atrezija intrahepatičnih žučnih puteva, a ako je poremećena formacija proksimalnog bilijarnog sistema, razvija se atrezija ekstrahepatičnih žučnih puteva. Žučni mjehur može biti jedini dio vanjskog bilijarnog trakta ili potpuno odsutan.

U oko 20% djece, atrezija žučnih kanala se kombinira s drugim razvojnim abnormalnostima: urođenim srčanim manama, nepotpunom potezanju crijeva, aspleniji ili polispleniji.

Simptomi atrezije žučnih kanala

Djeca s atresijom žučnih puteva obično se rađaju u punoj mjeri s normalnim antropometrijskim parametrima. Na 3-4 dan života, oni razvijaju žuticu, ali za razliku od prolazne hiperbilirubinemije novorođenčadi, žutica sa žučnom atrezijom traje dugo i postepeno se povećava, dajući koži bebe šafran ili zelenkastu nijansu. Obično se atrezija žučnih puteva ne prepoznaje u prvim danima života deteta, a novorođenče se otpušta iz bolnice sa dijagnozom dugotrajne fiziološke žutice.

Aholske (izbeljene) stolice i urin intenzivne tamne boje ("pivo") karakteristični su znakovi atrezije žučnih kanala prisutnih od prvih dana života djeteta. Očuvanje izbeljenog fecesa 10 dana ukazuje na atresiju žučnih puteva.

Do kraja prvog meseca života, smanjenje apetita, manjak, slabost, svrab kože i odloženi fizički razvoj. U isto vrijeme dolazi do povećanja jetre, a zatim - do slezene. Hepatomegalija je posledica holestatskog hepatitisa, na čijoj se pozadini žučna ciroza brzo razvija, ascites, i 4-5 mjeseci - zatajenje jetre. Poremećaj prokrvljenosti jetre doprinosi formiranju portalne hipertenzije i, kao rezultat toga, varikoznih vena jednjaka, splenomegalije i pojave subkutane venske mreže na prednjem abdominalnom zidu. Kod djece s atrezijom žučnih putova primjećuje se hemoragijski sindrom: petehijalne ili ekstenzivne hemoragije na koži, krvarenje iz pupčane vrpce, krvarenje iz jednjaka ili gastrointestinalnog trakta.

U nedostatku pravovremenog hirurškog liječenja, djeca s atresijom žučnih puteva obično ne žive do 1 godine, umirući od zatajenja jetre, krvarenja, upale pluća, kardiovaskularnog zatajenja, interkurentnih infekcija. Kod nepotpune atrezije žučnih kanala, neka djeca mogu živjeti do 10 godina.

Liječenje atrezije žučnih kanala

Važan uslov za uspeh lečenja atrezije žučnih kanala je hirurška intervencija u dobi do 2-3 mjeseca, jer je kod starijih pacijenata operacija obično neuspješna zbog nepovratnih promjena.

U slučaju opstrukcije zajedničkog žučnog ili jetrenog kanala i prisustva suprastenicnog uvecanja, izvodi se holedochoenteroanastomoza (holedohojejunostomija) ili hepaticojejunostomija sa petljom jejunuma. Potpuna atrezija ekstrahepatičnih žučnih puteva diktira potrebu da se izvrši portoenterostomija od strane Kasai - nametanje anastomoze između vrata jetre i tankog creva. Najčešće postoperativne komplikacije su postoperativni holangitis, apscesi jetre.

Kod teške portalne hipertenzije i recidivirajućeg gastrointestinalnog krvarenja, može se izvesti portocavalni premosnik. U slučaju progresivnog zatajenja jetre i hipersplenizma, pitanje transplantacije jetre je riješeno.

Predvidite atreziju žučnih kanala

Generalno, prognoza atrezije žučnih kanala je vrlo ozbiljna, jer su cirotične promjene u jetri progresivne. Bez hirurške nege, deca su osuđena na smrt u roku od 12-18 meseci.

Veoma je važno identifikovati kliničke manifestacije atrezije žučnih kanala (tvrdokorna žutica, ahološki feces) u neonatalnom periodu i sprovesti rano hirurško liječenje. U većini slučajeva, nametanje anodomoza holedokpleksa ili anastomoza jetre može produžiti život djeteta za nekoliko godina i odgoditi potrebu za transplantacijom jetre.

Uzroci:

Uzroci atrezije nisu tačno poznati. Razvija se u ranom stadiju embriogeneze, ne vidi se veza sa drogama ili vakcinacijom u tijelo majke tokom trudnoće. U Sjedinjenim Američkim Državama, to se događa u 1 djetetu od oko 10-20 tisuća. Djevojke s atresijom rađaju se češće od dječaka. Slučajevi su česti kada atresija rodi samo jedno dijete od nekoliko u porodici (pa čak i samo jedan od blizanaca).

Surgical

Kod djelomične opstrukcije ili fuzije vrši se holodoenteroanastomoza. Svrha operacije je da se umjetno stvori žučna fistula između zajedničkog hepato-žučnog kanala i tankog crijeva. U pravoj atresiji, kada uopšte nema kanala, stvara se kanal između jetre i tankog crijeva, kroz koji prolazi žuč. Hirurško liječenje ima smisla provesti do dva mjeseca života djeteta, kasnije se javljaju nepovratne promjene. Operacija je kontraindicirana kod visokog rizika od srčanog šoka.

Konzervativac

Principi terapijske podrške:

  1. Hemostatski lekovi (etamzilat natrijum). Zaustavljaju krvarenje. Imenovan nakon operacije kao simptomatsko liječenje krvarenja.
  2. Antibiotici i antifungalna sredstva (cefuroksim, amikacin, flukonazol). Propisani su za prevenciju bakterijskih komplikacija i kao priprema za operaciju za sprečavanje infekcije.
  3. Anestezija (analgin, aspirin, indometacin). Oni se uzimaju nakon operacije radi smanjenja postoperativnog bola.
  4. Infuziona terapija (rastvor soli, rastvor albumina 10%, glukoza 5%). Vraća volumen cirkulirajuće krvi, normalizira vodeno-solnu i kiselinsko-baznu ravnotežu.
  5. Ishrana (Vitaminski kompleksi, kompleksi aminokiselina). Vraća nedostatke nutrijenata.
  6. Choleretic drugs (Ursodeoksiholna kiselina). Stimuliše prolaz žuči u creva.

Takođe, simptomatska terapija je propisana, na primer, antivirusnim sredstvima, ako se detektuje virus, ili neurološkim lekovima, ako se u kliničkoj slici vide neurološki poremećaji.

Tretman se smatra efikasnim u takvim slučajevima:

  • znakovi žutice su eliminisani,
  • proširena je postoperativna rana, nema infekcije i simptoma gnojenja,
  • laboratorijski testovi su normalizovani,
  • žuč ulazi u tanko crevo i izmet postaje žut.

Prevencija

Bolest je urođena, tako da ne postoji specifična prevencija.

Kod patologije, prognoza je nepovoljna: ciroza se ubrzano razvija, dostižući vrhunac za 1-1,5 godina života. Ako do tog trenutka bolest nije izliječena, dijete umire do kraja druge godine života. Uspješnim operacijama, život se produžava za nekoliko godina, a transplantacija jetre može odgoditi smrt za 3-5 godina.

Если операция прошла без осложнений, ребенка выписывают из стационара. Родителям даются рекомендации по питанию и уходу. Ubuduće, bebu posmatraju pedijatrijski hirurg, gastroenterolog i hepatolog.

Zaključak

Atrezija bilijarnog trakta je kongenitalni defekt u kojem je bilijarni trakt odsutan, nedovoljno razvijen ili postoji opstrukcija u njima. Razlog - kršenje fetalnog razvoja zbog infekcija ili kršenja formacije oznake. Simptomi: žutica se pojavljuje na 3-4 dan, izmet se gubi. Jetra i slezina su uvećane, na tijelu se pojavljuju točkaste hemoragije. Bez liječenja, bilijarna ciroza se razvija do šestog mjeseca života. Bolest se dijagnosticira putem pritužbi, laboratorijskih i instrumentalnih metoda istraživanja. Glavni tretman je operacija koja je podržana lijekovima. Prognoza je nepovoljna: dijete umire do druge godine života. Operacija odlaže smrt za 2-3 godine.

Šta je atrezija?

To je stanje koje se javlja kod novorođenčadi: jedan slučaj na 30 tisuća rođenih, a bolest se češće javlja kod djevojčica nego u dječaka. Jedina djelotvorna pomoć za takvu djecu je operacija. Postupak uključuje stvaranje umjetnog kanala ili kompletnu transplantaciju jetre. Ipak, nakon operacije, rizik od smrti je više od 50%.

Bolest je veoma opasna, pa je važno prepoznati patologiju što je prije moguće i pomoći djetetu na vrijeme, inače djeca umiru u prvim mjesecima života. Neuspjeh jetre, intoksikacija na pozadini infekcije.

Tokom perioda prenatalnog razvoja, fetus napreduje upalom, proces ima dugotrajan spor. Kao rezultat toga, javlja se atrezija bilijarnog trakta, kanal je djelomično sužen ili potpuno zarastao. Funkcija kanala je narušena, unutrašnji i spoljašnji žučni kanali i jetreni kanali izloženi su upalama.

Bolest se retko javlja kao nezavisna, komorbidna patologija: deformacija kostiju lobanje i kičme, patologija organa izlučnog sistema, kao i vaskularna i srčana.

Uzroci patologije

Faktori u razvoju patologije nisu u potpunosti shvaćeni. Većina obolelih beba ima potpuno formirane kanale. Ali, patološki proširujuće vezivno tkivo narušava njihovu prohodnost, sve do potpunog obrasta bilijarnog trakta. Žuči se ne izlučuju zbog suženja lumena, ili progresivni infektivni proces uništava zidove krvnih sudova iznutra.

Razaranje se dešava usled infekcije fetusa od trudnice sa infekcijama kao što su rubela, herpes, citomegalovirusna infekcija, SARS ili intrauterini hepatitis. Proces dovodi do oštećenja hepatocita i endotela žučnih puteva. Nakon toga dolazi do stagnacije fibroze žuči i kanala.

Ponekad je opstrukcija povezana sa ishemijom i razvija se u neonatalnom periodu kao rezultat upalne bolesti. U ovom slučaju, bolest se ne smatra urođenom.

Razvoj glavnih organa i sistema fetusa tokom trudnoće javlja se u prva dva mjeseca. Atresija se javlja u fazi embriogeneze. Takozvana istinska atrezija bilijarnog trakta pojavljuje se zbog povrede intrauterinog umetanja organa i karakteriše ga potpuno odsustvo svih kanala, a ponekad i sam žuč.

Manifestacije bolesti

Opstrukcija kanala se osjeti pojavom žutice odmah nakon rođenja. Ako beba nema drugih abnormalnosti, a svi indikatori su normalni, pogrešno dijagnosticiraju žuticu kao fiziološku, nedostaje im vremena za liječenje. Kod atrezije, ovaj znak napreduje, povećava se i dolazi do otkazivanja jetre. Urin novorođenčeta dobija boju piva, a stolica postaje gotovo bijela. Ako u toku 10 dana ne dođe do promene boje fecesa, to ukazuje na opstrukciju žučnih puteva. Simptomi se mogu povećati za 1,5 mjeseci. Tokom vremena, žutilo se pojavljuje na očnim jabučicama, jetre i slezine primjetno se povećavaju i zgušnjavaju. Postoje i drugi znakovi:

  • apetit nestaje,
  • dijete gubi na težini
  • fizički razvoj djeteta zaostaje
  • beba postaje spora, slaba,
  • smanjuje motornu aktivnost.

Žutica kože je praćena teškim svrabom, dijete postaje nemirno. Na tijelu se pojavljuju žućkaste bubuljice - benigne masne naslage. Do šest mjeseci, dijete može razviti cirozu jetre. Vena koja obezbeđuje protok krvi do creva pati od visokog krvnog pritiska.

Zbog izraženih nepravilnosti u peritoneumu, sakuplja se tečnost. Krvarenja se pojavljuju ne samo na sluznici jednjaka, već i na koži. Stanje se pogoršava krvavim povraćanjem, znakovima rahitisa i neuromuskularnim poremećajima. Ako se mjere ne preduzmu na vrijeme, očekivani životni vijek takve djece izračunava se iz perioda od 10 do 18 mjeseci.

Suština problema

Biliarna atrezija žučnih puteva je kongenitalni anatomski defekt kod dece, čija je suština upala žučnih puteva, tj. Žučna opstrukcija, kada tečnost koju izlučuje jetra u digestiju masti ne dopire do tankog creva. Upala dovodi do fibroze žučnih puteva i pored njihove opstrukcije. Posljedica ovog procesa je prestanak isticanja žuči iz jetre u crijevo - kolestaza.

Žuči se u suvišku nakupljaju u jetri i žučnim kanalima, što na kraju dovodi do povećanja pritiska u bilijarnom traktu i oštećenja. Ćelije jetre. Učestalost kongenitalne bilijarne atrezije bilijarnog trakta procjenjuje se medicinskim stručnjacima na oko 1 slučaj na 20.000 novorođenčadi, a djevojčice pate od urođene abnormalnosti dva puta češće nego dječaci.

Atresija bilijarnog trakta - uzroci

Uzroci uticaja žučnih puteva su nepoznati. Pretpostavlja se da bolest ima autoimunu osnovu, tj. Ćelije imunog sistema napadaju pravilno formirane žučne kanale i dovode do njihove upale.
Bolest se takođe može genetski odrediti, iako se to odnosi na manji broj slučajeva. Također je poznato da bilijarna atrezija nije nasljedna patologija.

Biliarna atrezija - simptomi

Simptomi atrezije žučnog kanala pojavljuju se u prvim danima, ili sedmicama života djeteta, obično između 2. i 6. tjedna. Glavni simptom je produžena žutica, odnosno žuta boja kože i sluznice oka. Po pravilu, žutica se može javiti kod mnogih novorođenčadi i obično nestaje tokom prve dvije sedmice života. Ako se to ne dogodi, onda sa velikom vjerovatnoćom možemo pretpostaviti atreziju žučnog kanala kod djeteta.

Pored toga, bolest je praćena i drugim simptomatskim znakovima, na primer:

  • sive ili svetlo žute glinene stolice kod deteta,
  • mokra boja tamnog piva
  • blago uvećana jetra, vizualno definisana u gornjem desnom abdominalnom kvadratu,
  • produženo krvarenje iz pupka.

Također u 10-20% slučajeva, kod djece s bilijarnom atrezijom, otkrivene su druge kongenitalne anomalije, kao što su srčani defekti, dvostruka slezena ili policistična bubrežna bolest.

Atresija bilijarnog trakta - dijagnoza

Ako se posumnja na bilijarnu atreziju, izvodi se abdominalni ultrazvučni pregled, zbog čega liječnik može procijeniti funkciju jetre, žučnih puteva i žučne kese. Osim toga, preporučuju se scintigrafija žučnih kanala i testovi krvi. Pri spajanju žučnog kanala, bilirubin, GGTP, holesterol, alkalna fosfataza i blago transaminaza se povećavaju.

Ovi testovi potvrđuju dijagnozu i isključuju druge moguće uzroke, kao što su virusne i bakterijske infekcije jetre ili kongenitalne metaboličke bolesti. Ako studija ne daje određeni rezultat, onda može biti potrebna biopsija jetre, koja uključuje uzimanje fragmenta organa sa specijalnom iglom za pregled pod mikroskopom.

Atresija bilijarnog trakta - tretman

Jedini način da obnovite protok žuči iz jetre u crijevo je operacija koja treba obaviti što je prije moguće. Hirurška intervencija je poželjno napraviti najkasnije dva mjeseca života djeteta. Što se kasnije postupak sprovodi, manja je njegova efikasnost. Operacija se zove portosistemska anastomoza ili Kasai tretman, u ime lekara koji ga je primenio. Hirurška manipulacija podrazumeva potpuno uklanjanje fibroznih ekstrahepatičnih žučnih puteva. Nakon operacije koriste se antibakterijska terapija i analgetici.

Oko polovine dece, posebno onih koji su operisani do dva meseca života, uspešno su izbegli komplikacije kao što su otkazivanje jetre i druge pogoršavajuće patologije. Međutim, čak i nakon uspješne operacije dolazi do progresivnog oštećenja jetre. U ovom slučaju, potrebno je presaditi organ vitalne aktivnosti tokom prve dvije godine života djeteta.
Vodite računa o svojoj djeci i budite uvijek zdravi!

Loading...