Popularni Postovi

Izbor Urednika - 2019

Kaposijev sarkom - rijedak rak

Kaposijev sarkom kod pacijenata zaraženih HIV-om je među bolestima "indikatora AIDS-a". Otkrivanje tumora ovog tipa kod mladih ljudi bez očiglednog oštećenja imunskog sistema pruža osnovu za postavljanje dijagnoze HIV infekcije u fazi AIDS-a, čak i bez upotrebe laboratorijskih metoda istraživanja. Kaposijev sarkom čini 85% svih tumora koji se razvijaju kod pacijenata sa AIDS-om. To je maligni multifokalni tumor vaskularnog porijekla, koji zahvaća kožu, sluznicu i unutrašnje organe. Ima nekoliko varijanti, od kojih je jedan sarkom povezan sa AIDS-om.

Tumor pogađa osobe mlađe od 35 do 40 godina, najčešće se javlja kod pasivnih homoseksualaca, koji se manifestiraju mrljama, čvorovima ili plakovima jarko crvene ili crveno-smeđe boje, koji se brzo šire po koži, sluznici i unutrašnjim organima. Elementi tumora se vremenom stapaju da bi formirali tumorske formacije, koje na kraju ulcerišu. Kaposijev sarkom je teško liječiti i brzo dovodi pacijente do smrti. Tačna dijagnoza se uspostavlja lako i potvrđuje ispitivanjem komada tkiva pod mikroskopom.

Šta je to?

Kaposijev sarkom (Kaposijev angiosarkom ili višestruka hemoragična sarkomatoza) je višestruka maligna neoplazma dermisa (kože). Prvo su ga opisali mađarski dermatolog Moritz Kaposi i nazvali ga po njemu. Prevalencija ove bolesti je generalno mala, ali Kaposijev sarkom je prvi među malignim neoplazmama koje pogađaju HIV pacijente, dosežući 40–60%.

Uzroci

Nije poznato iz određenih razloga koji uzrokuju pojavu takvih novotvorina. Međutim, verovatno je da će naučnici nagovestiti da se bolest može razviti u odnosu na humani virus herpesa osmog tipa, koji sam po sebi još nije dovoljno istražen.

Često, Kaposijev sarkom prati i druge maligne procese, uključujući:

Za nastanak patologije potrebno je značajno smanjenje ljudskog imuniteta zbog različitih razloga. Pored toga, neke grupe ljudi imaju mnogo veći rizik od Kaposijevog sarkoma od ostalih. Na primer, češće se bolest javlja kod muškaraca nego kod žena.

U rizičnu grupu su:

  • HIV-inficirane osobe
  • osobe sa transplantiranim organima od donatora (posebno bubrega),
  • starije muškarce mediteranske rase
  • osobe čija je domovina ekvatorijalna Afrika.

Medicinski naučnici su jednoglasni u jednoj stvari: najčešće, naročito u početnim fazama razvoja, ova bolest je verovatnije reaktivni proces (koji se javlja kao odgovor na infektivnu leziju) nego pravi sarkom.

Patološka anatomija

Obično, tumor ima ljubičastu boju, ali boja može imati različite nijanse: crvenu, ljubičastu ili smeđu. Tumor može biti ravan ili se blago uzdizati iznad kože, je bezbolna mjesta ili noduli. Gotovo uvijek se nalazi na koži, barem - na unutarnje organe. Kaposijev sarkom se često kombinuje sa oštećenjem sluznice nepca, limfnih čvorova. Tok bolesti je spor. Detekcija Kaposijevog sarkoma u HIV infekciji predstavlja osnovu za dijagnozu AIDS-a.

Histološku strukturu tumora karakteriše mnoštvo haotički lociranih tankoslojnih novoformiranih krvnih sudova i snopova vretenastih ćelija. Tumor se infiltrira sa limfocitima i makrofagima. Vaskularna priroda tumora dramatično povećava rizik od krvarenja. Međutim, nije neophodno uraditi biopsiju za sumnju na Kaposijev sarkom. Kaposijev sarkom je poseban tip tumora, koji često ne zahtijeva samo provjeru dijagnoze, već i njegov tretman. Ovo može izgledati čudno na prvi pogled. Ova situacija je posljedica činjenice da se precizna dijagnoza može napraviti bez biopsije, a izolirano liječenje Kaposijevog sarkoma izuzetno rijetko daje potpuno ozdravljenje.

Štaviše, tretman Kaposijevog sarkoma (zbog njegove povezanosti sa uzročnim faktorima osnovne bolesti) obično je palijativan, tj. Ima za cilj samo da smanji simptome bolesti.

Klinička slika Kaposijevog sarkoma je veoma raznolika i zavisi od trajanja bolesti.

U početnim fazama simptoma sarkoma javljaju se crvenkasto-plavkaste mrlje različitih oblika i veličina, kao i ružičasti kvržici, koji zatim postaju plavkasti. Kako Kaposijev sarkom napreduje, erupcije poprimaju pojavu nodularnih infiltriranih elemenata crvenkasto-plavkaste boje, različite veličine. Ovi noduli imaju tendenciju da se spoje, što dovodi do formiranja velikih nodularnih žarišta sa formiranim oštro bolnim čirevima. U području fokusa kože zbijene, natečene, ljubičasto-plavkaste boje. Uglavnom se lokaliziraju žarišta na koži distalnih ekstremiteta (94% na donjim ekstremitetima - anterolateralne površine nogu i stopala) i imaju tendenciju da se nalaze u blizini površinskih vena. Često je izražena simetrija lezija udova.

Prema njegovom tijeku, tumor može biti subakutan, akutan i hroničan. Akutni tok Kaposijevog sarkoma karakterišu brzo progresivni simptomi i manifestuje se generalizovanim lezijama kože u obliku mnoštva nodularnih lezija na telu, licu i ekstremitetima, kao i groznica. Ovi simptomi su praćeni oštećenjem unutrašnjih organa i / ili limfnih čvorova. Trajanje akutnog oblika je od dva mjeseca do dvije godine. U subakutnom sarkomu, generalizacija kožnih lezija je manje česta. Hronični tok karakteriše postepeno napredovanje kožnih osipa u obliku plaka i točkastih nodularnih elemenata. Trajanje hroničnog oblika od osam ili više godina.

Imunosupresivni tip

Bolest se javlja prilikom uzimanja imunosupresivnih lijekova (obično nakon transplantacije bubrega). Karakteriše:

  • oskudni simptomi
  • hronični i benigni tok,
  • retko uključivanje u proces unutrašnjih organa i limfnih čvorova.

Sa ukidanjem imunosupresivnog lijeka često se javlja regresija bolesti.

Epidemic type

Pojava ove neoplazme je jedan od glavnih simptoma HIV infekcije. Za takav Kaposijev sarkom je tipičan:

  • u ranoj dobi (do 40 godina),
  • novotvorine svijetle boje,
  • karakteristično obavezno uključivanje u proces sluznice,
  • neobičan raspored elemenata sarkoma: na vrhu nosa, u ustima na tvrdom nepcu, gornjim ekstremitetima.

Ovaj tip bolesti karakteriše brz i maligni tok koji uključuje limfne čvorove i unutrašnje organe u procesu.

Endemski tip

Pojavljuje se uglavnom kod Afrikanaca, u Rusiji se obično ne događa. Posebne karakteristike ovog tipa su:

  • obično se javlja u djetinjstvu, u prvoj godini života,
  • karakterizira oštećenje limfnih čvorova i unutrašnjih organa,
  • na koži patološki elementi praktično ne pojavljuju.

Opcije protoka

  • Akutna: brzo napredovanje procesa, nepovoljan ishod bez liječenja odvija se od 2 mjeseca do 2 godine od početka bolesti.
  • Subakutni: u odsustvu terapije, pacijenti mogu da žive do 3 godine.
  • Hronični: benigni tok u kome pacijenti mogu bez terapije da izdrže 10 ili više godina.

Dijagnostika

Dijagnoza Kaposijeve sarkomatoze izvodi specijalista za infektivne bolesti, dermatolog i onkolog. U početku, lekari slušaju pacijenta i uzimaju istoriju, a zatim:

  1. Proverite znakove bolesti.
  2. Uradite biopsiju.
  3. Provesti histološku studiju za identifikaciju proliferacije fibroblasta.
  4. Sprovesti imunološke studije.
  5. Krv se uzima za analizu HIV infekcije.

Takođe, pacijentu se propisuju dodatne studije, kao što su ultrazvuk, radiografija, gastroskopija, CT skeniranje bubrega, MRI nadbubrežne žlezde i drugi da bi se otkrile unutrašnje lezije.

Komplikacije

Pojava komplikacija Kaposijevog sarkoma zavisi od stupnja razvoja bolesti i lokalizacije tumora. Mogu se pojaviti sljedeće komplikacije:

  • limfni edem, slonovi zbog stiskanja limfnih čvorova,
  • bakterijska infekcija oštećenih tumora,
  • ograničenje motoričke aktivnosti ekstremiteta i njihova deformacija,
  • krvarenje iz raspadnih tumora,
  • intoksikacija uzrokovana raspadom tumora,
  • povreda unutarnjih organa tijekom lokalizacije neoplazmi na njima.

Neke komplikacije dovode do životnih opasnosti.

Tretman Kaposijevog sarkoma

Tretman pojedinačnih lezija se izvodi hirurški (ekscizija lezije), nakon čega slijedi zračenje. Takav tretman sa klasičnim Kaposijevim sarkomom dovodi do uspešnog rezultata (dugotrajna remisija) kod 30-40% pacijenata.

Ako pacijent sa generalizacijom Kaposijevog sarkoma, a posebno za HIV-inficiranu osobu, pokazuje kompleks antiretroviralne terapije, kemoterapije, terapije interferonom, zračenja (međutim, to često ne dovodi do željenog rezultata u fazi AIDS-a).

1) Visoko aktivna antiretrovirusna terapija (HAART)

  • trajanje takve terapije treba da bude najmanje godinu dana
  • doprinosi suzbijanju virusnog opterećenja i povećava imunološki status HIV infekcije,
  • Antiretrovirusni lekovi mogu potpuno potisnuti vitalnu aktivnost jednog od herpes virusa koji uzrokuje rak - Kaposijev sarkom.

2) Hemoterapija, u cilju upotrebe prospidina (domaćeg leka), vinkristina i vinblastina (rozevin), etopozida, taksola, doksirubicina, bleomicina i drugih. Lijekovi imaju izražene nuspojave na krvotvorne organe i druge, što često zahtijeva imenovanje hormonske terapije (prednizon, deksametazon).

  • Namena: kao imunomodulatorni efekat, prepisuju se preparati interferona: alfa interferon rekombinant 2a i 2b (intron, roferon, reaferon) ili nativni (wellferon) u dozama od 5-10 miliona IU / dan w / m, s / c dugi kursevi .

4) Lokalna terapija uključuje: radioterapiju, krioterapiju, primjenu posebnih gelova (panretin), lokalnu kemoterapiju.

Droge koje bi bile veoma efikasne u lečenju HHV-8 infekcije još nisu pronađene.

Prognoza Kaposijevog sarkoma

Prognoza bolesti u Kaposijevom sarkomu zavisi od prirode njenog tijeka i usko je povezana sa stanjem pacijentovog imunološkog sistema. Sa većim imunitetom, manifestacije bolesti mogu biti reverzibilne, sistemski tretman daje dobar efekat i omogućava postizanje remisije u 50-70% pacijenata. Dakle, kod pacijenata sa Kaposijevim sarkomom sa brojem CD4 limfocita od više od 400 μl-1, učestalost remisije u odnosu na postojeću imunoterapiju prelazi 45%, a kod CD4 manje od 200 μl-1, samo 7% pacijenata može postići remisiju.

Prevencija

Glavna mjera prevencije bolesti je pravovremeno i pravilno liječenje stanja imunodeficijencije. Prema tome, upotreba antiretrovirusnih lijekova kod HIV-inficiranih pacijenata omogućava dugo da se održi normalna funkcija imunološkog sistema, čime se sprječava pojavljivanje Kaposijevog sarkoma.

Nakon tretmana Kaposijevog sarkoma, neophodno je temeljito pregledati kožu i sluznicu najmanje jednom u 3 mjeseca, procjenu stanja pluća i gastrointestinalnog trakta - najmanje jednom u šest mjeseci ili godinu dana. Ove mjere će pomoći na vrijeme da se identifikuje ponavljanje bolesti.

Šta je Kaposijev sarkom?

Kaposijev sarkom (u daljem tekstu SC) je rak koji uzrokuje mrlje na koži, u ustima, nosu i grlu, u limfnim čvorovima ili drugim organima, uključujući pluća i jednjak. Ove mrlje, ili lezije, obično su crvene ili ljubičaste. Oni se formiraju iz ćelija raka krvnih sudova i krvnih stanica.

Lezije na koži Kaposijevog sarkoma najčešće se pojavljuju na nogama ili na licu. Mogu izgledati loše, ali ne izazivaju nikakve simptome. Samo neke lezije na nogama ili preponama mogu izazvati bolno oticanje nogu i stopala.

SK može izazvati ozbiljne probleme ili čak postati opasna po život kada su lezije u plućima, jetri ili digestivnom traktu. Tumori u probavnom traktu, na primjer, mogu uzrokovati krvarenje, dok tumori u plućima otežavaju disanje.

Na fotografiji: Kaposijev sarkom. Karakteristične ljubičaste naslage na krilima i vrhu nosa kod HIV-inficiranog pacijenta.

Bolest je dobila ime po dermatologu Moritzu Kaposiju, koji ga je prvi opisao.

Epidemiologija bolesti

Kod osoba zaraženih HIV-om, Kaposijev sarkom javlja se 300 puta češće nego kod pacijenata koji uzimaju imunosupresivnu terapiju i 2000 puta češće nego kod opće populacije. U početnom periodu pandemije (od 1980. do 1990. godine), bolest se javila u 40-50% oboljelih od AIDS-a (uglavnom kod homoseksualaca i biseksualaca). Primjenom kombinacije visoko aktivne antiretrovirusne terapije, posebno od primjene inhibitora proteaze, došlo je do smanjenja broja pacijenata na 9-18%. Kod žena sa sindromom stečene imunodeficijencije, tumor se razvija u slučaju seksualnog kontakta sa biseksualnim partnerima.

Sl. 2. Kaposijev sarkom kod HIV pacijenta na genitalijama.

Sl. 3. Kaposijev sarkom na dlanovima. Početni stadij (foto lijevo) i stadij tumora (slika desno).

Faktori razvoja

Bolest se razvija usled unošenja herpes virusa tipa 8 na pozadinu smanjenog imuniteta.

Izaziva pojavu angiosarkoma:

  1. HIV infekcija, jer na pozadini imunodeficijencije, tumorske ćelije "ne interferiraju" sa razvojem odbrane tela,
  2. stanja u kojima je imunološki sistem umjetno potisnut - na primjer, kemoterapija za rak, lijekovi nakon uspješne transplantacije organa,
  3. starosne karakteristike odbrane tela u detinjstvu i starosti,
  4. genetski faktori - ljudi u Africi i mediteranskim zemljama, posebno muškarci, skloniji su bolesti višestruke hemoragijske sarkomatoze.

Bolest se često nalazi kod muškaraca, posebno stariji ljudi su skloni tome. Kod HIV-inficiranih pacijenata javlja se u više od polovine slučajeva.

Klasifikacija

Kaposijev sarkom u ICD 10 (međunarodna klasifikacija bolesti 10. revizije) nalazi se na broju C46, ​​u bloku malignih neoplazmi mekih tkiva klase “neoplazma”.

U listi postoje “podtipovi” bolesti u zavisnosti od lokacije - na primer, lezije kože će biti označene kao C46.0, a unutrašnji organi - C46.8.

Prema faktorima koji su izazvali bolest, emitiraju:

  • klasični tip je genetski predisponiran, može biti porodični, nalazi se na teritoriji Rusije i Evrope,
  • endemski ili afrički - pogađa uglavnom malu djecu, karakterizira ih odsustvo ili mali broj kožnih manifestacija - mrlje, nodule i drugo
  • epidemija - Kaposijev sarkom kod HIV-a, karakteriše ga maligni, svijetli tok sa neobičnim simptomima - na primjer, može se manifestirati u usnoj šupljini (posebno na nebu),
  • iatrogena, imunosupresivna ili medicinska - u pozadini terapije, najviše benigna od svih (često prolazi samostalno nakon ukidanja lijekova koji su izazvali bolest).

Nizvodni herpesni ekcem može biti:

  • akutni oblik - kada osoba umre bez liječenja nakon perioda od 2 mjeseca do 2 godine nakon početka bolesti,
  • Subakutna - do 3 godine
  • hronična - benigna, pacijent može da živi i do 10 godina ili više čak i bez pomoći lekara.

Lokalizacijom i prirodom vanjskih manifestacija razlikuju se:

  • nodularna - koža je prekrivena smeđe-smeđim i plavičastim formacijama, plakovima. Omiljeno mjesto pojavljivanja su potplati stopala i dlanova,
  • crvena - pojava izraslina, nalik polipu na nozi ili gljivama,
  • infiltrativno - javlja se sa lezijom ne samo kože, već i mišića, kostiju,
  • diseminovan ili generalizovan - bolest pokriva celo telo, a lezije kože uopšte nisu.

U zavisnosti od tipa, simptomi Kaposijevog sarkoma mogu se donekle razlikovati, ali se generalno karakterišu:

  • kožne manifestacije u obliku osipa, mrlja, čvorova, tumora, plakova različitih veličina - od sitnih do difuznih,
  • šarene boje - elementi su crveno-plavkasti, crveno-smeđi, tamno smeđi, plavo-ljubičasti,
  • prisustvo krvarenja, krvarenja,
  • patološke promjene sluznice usne šupljine, slične koži,
  • oticanje - može se pojaviti prije kožnih lezija, a može i istovremeno s njima (udni postaje “težak”, ne ostavlja osjećaj stiskanja, pojavljuje se plavkasti ton, bol se može pridružiti),
  • natečeni limfni čvorovi - jedan ili grupa
  • sistemska oštećenja organa, karakteristična za teški tok (čirevi i erozija se javljaju u gastrointestinalnom traktu (GAL i duodenum, na primjer), trpi centralni nervni sistem, koštano tkivo).

Установить истинную причину таких нарушений порой бывает крайне сложно.

Классическая

Классический тип болезни протекает в три стадии:

  1. mrlja, početna faza Kaposijevog sarkoma - na koži se formiraju ravni elementi različitih boja nepravilnog oblika,
  2. papularni - kada patološke promjene postanu voluminoznije, čvršće na dodir, povećavaju se, mogu se spojiti sa susjednim formacijama,
  3. tumor - nastaju veliki čvorovi različite konzistencije.

Pojavljuje se kod starijih osoba na osnovu starosnih promena u telu, komorbiditeta (hipertenzija, dijabetes i druge bolesti).

Osip je simetričan, često se javlja u periartikularnim oblastima, na nozi, a zatim se „udaljava“ na stopalima, nogama, ponekad na skalpu. Dugo vremena, blagostanje ostaje prihvatljivo.

African

Afrički tip je uglavnom usmeren na unutrašnje organe - kožne manifestacije možda uopšte nisu. Mladi mlađi od 35 godina boluju od te bolesti, a češće - bebe mlađe od godinu dana. Osip je haotičan, limfni čvorovi su jako pogođeni.

Opšte stanje pati - pacijent može primetiti:

Razvoj akutnog, fatalnog ishoda može se javiti već tokom prvih mjeseci bolesti.

Endemic

Endemski tip, ili Kaposijev sarkom kod HIV-inficiranih pojedinaca, počinje akutno i razvija se maligno. Prvi put se pojavljuju osipi u ustima - oštećuju se desni, jezik i krajnici, razvijaju se čirevi i erozija.

Na mukoznoj membrani neba se pojavi osip. Patološke lezije izgledaju neobično, na primjer, može biti crvena mrlja na usni. Limfni čvorovi su uvećani, bolest često postaje generalizovana, najagresivnija i zla u prirodi.

Jatrogena

Jatrogeni tip karakteriše hronični povoljan tok, koji se ponekad može samostalno izliječiti i nakon prekida uzimanja lijekova - “provokatora” bolesti. Takva komplikacija terapije lekovima uopšte ne plaši lekare - to je rezultat ozbiljnog lečenja ozbiljnih bolesti, koje same po sebi mogu biti fatalne mnogo brže od Kaposijeve angioreticuloze.

Tradicionalna medicina

Herpetički ekcem se može izliječiti samo uz pomoć zvanične medicine. Terapija se odvija pod budnim okom specijaliste.

Lokalna terapija se koristi za ispravljanje vidljivih manifestacija bolesti - na primjer, smanjenje veličine tumorskih elemenata ili čak njihovo uklanjanje. Apply:

  • krioterapija, liječenje Kaposijevog sarkoma s hladnoćom,
  • metode zračenja za eliminaciju kozmetičkog defekta,
  • ubrizgavanje u tumor - na primjer, vinbalstin, (antitumorni lijek),
  • lijekove u obliku zahtjeva.

Povremeno se komplikacije razvijaju u obliku otvorenih inficiranih čireva - onda se antibiotici mogu koristiti sistemski ili lokalno.

Opšta terapija se koristi u ekstremnim slučajevima, jer ima razarajući efekat na koštanu srž. Postoje stroge indikacije za sistemski tretman:

  • lezije unutrašnjih organa
  • nizak efekat lokalne terapije,
  • gubitak težine više od 10%.

  • kod osoba sa HIV infekcijom, prije svega, naglasak je na obnovi tjelesne odbrane - propisana je antiretrovirusna terapija za borbu protiv patogena,
  • Hemoterapija Kaposijevog sarkoma se izvodi uz brzu progresiju bolesti, njenu generalizaciju (pribjegava metodi s porazom unutarnjih organa),
  • imunomodulatorni agensi, koji aktiviraju odbranu tela - interferone.

Alternativna medicina

Prilikom odlučivanja o upotrebi narodnih lijekova, mora se imati na umu da se onkologija ne tretira na ovaj način. Nijedan od poznatih lijekova ne može izliječiti mutirane stanice, zaustaviti njihovu reprodukciju i rast.

Prihvatljivo je koristiti alternativnu medicinu za ublažavanje znakova bolesti, kao što su slabost, vrtoglavica i drugi simptomi - isključivo u dogovoru sa svojim liječnikom. Ne preporučuje se samostalno uzimanje biljnih ili životinjskih sirovina zbog mogućih nuspojava.

Posljedice

U prisustvu Kaposijevog sarkoma, prognoza zavisi od individualnih karakteristika organizma i vrste bolesti. Po pravilu, što je sporije angiosarkom, to su efikasnije medicinske manipulacije i duži životni vek.

Međutim, često se bolest brzo razvija, što dovodi do brzog negativnog ishoda - pogotovo ako ne provode odgovarajući tretman.

Dakle, može se primijetiti da se bolest razlikuje po svojim simptomima ovisno o dominaciji određenog stupnja u koji je podijeljena. Liječenje patologije, bez obzira na stupanj manifestacije, provodit će se isključivo u zdravstvenoj ustanovi, a folk lijekovi se mogu uzimati samo radi ublažavanja manifestacije bolnih simptoma.

Istovremeno, mora se imati na umu da svaki tretman, bilo da je konzervativan ili popularan, nužno mora biti dogovoren sa prisutnim lekarom, a samozdravljenje je strogo zabranjeno!

Sadržaj

Prevalencija ove bolesti je generalno mala, ali Kaposijev sarkom je prvi među malignim neoplazmama koje pogađaju HIV pacijente, dosežući 40–60%.

Herpes simplex virus tipa 8 (HHV-8, HHV-8, KSHV) je nađen kod skoro 100% pacijenata sa Kaposijevim sarkomom [1].

Rizične grupe za razvoj Kaposijevog sarkoma uključuju:

  • Muškarci zaraženi HIV-om
  • stariji muškarci mediteranskog porijekla,
  • lica iz ekvatorijalne afrike
  • osobe sa transplantiranim organima (primaoci).

Obično, tumor ima ljubičastu boju, ali boja može imati različite nijanse: crvenu, ljubičastu ili smeđu. Tumor može biti ravan ili se blago uzdizati iznad kože, je bezbolna mjesta ili noduli. Gotovo uvijek se nalazi na koži, barem - na unutarnje organe. Kaposijev sarkom se često kombinuje sa oštećenjem sluznice nepca, limfnih čvorova. Tok bolesti je spor. Detekcija Kaposijevog sarkoma u HIV infekciji predstavlja osnovu za dijagnozu AIDS-a.

Histološku strukturu tumora karakteriše mnoštvo haotički lociranih tankoslojnih novoformiranih krvnih sudova i snopova vretenastih ćelija. Tumor se infiltrira sa limfocitima i makrofagima. Vaskularna priroda tumora dramatično povećava rizik od krvarenja. Međutim, nije neophodno uraditi biopsiju za sumnju na Kaposijev sarkom. Kaposijev sarkom je poseban tip tumora, koji često ne zahtijeva samo provjeru dijagnoze, već i njegov tretman. Ovo može izgledati čudno na prvi pogled. Ova situacija je posljedica činjenice da se precizna dijagnoza može napraviti bez biopsije, a izolirano liječenje Kaposijevog sarkoma izuzetno rijetko daje potpuno ozdravljenje. Štaviše, tretman Kaposijevog sarkoma (zbog njegove povezanosti sa uzročnim faktorima osnovne bolesti) obično je palijativan, tj. Ima za cilj samo da smanji simptome bolesti.

  • Klasični tip
  • Endemski tip
  • Epidemic type
  • Imunosupresivni tip

Klasični tip Uredi

Distribuira se u Centralnoj Evropi, Rusiji i Italiji. Omiljena lokalizacija Kaposijevog sarkoma klasičnog tipa su stopala, bočne površine potkoljenice i površine ruku. Vrlo rijetko na sluznicama i kapcima. Lezije su obično simetrične, asimptomatske, ali rijetko svrbež i peckanje. Granice žarišta, po pravilu, su jasne.

Postoje 3 kliničke faze: 1. pjegavi 2. papularni 3. tumor

Spotted. Najranija faza. Mjesta u ovoj fazi su crvenkasto plavkasta ili crvenkasto smeđe boje od 1 mm do 5 mm, nepravilnog oblika. površina je glatka.
Papular Elementi u ovoj fazi su okruglog ili polukuglastog oblika, čvrsto elastične konzistencije, promjera od 2 mm do 1 cm. Češće izolovani. Kada se spoje, oni formiraju spljošten ili hemisferičan plak. Površina plakova je glatka ili gruba (poput narandžine kore).
Tumor. U ovoj fazi, formiranje jednog ili više čvorova. Promjera 1-5 cm, crveno-plavkaste ili plavkasto-smeđe boje. Meka ili čvrsta elastična konzistencija, spajanje i ulceracija.

Uzročnik Kaposijevog sarkoma

Pretpostavlja se da je uzrok razvoja Kaposijevog sarkoma virus herpes simpleks tipa 8 (HHV8) u kombinaciji sa značajnim smanjenjem imunog sistema kod ljudi, koji se nalazi u HIV infekciji u fazi AIDS-a. Ovaj virus se nalazi kod svakog trećeg biseksualca ili homoseksualca, u heteroseksualnim osobama - u 5% slučajeva. Stalno se otkriva HHV-8 u tkivima zahvaćenim Kaposijevim sarkomom. U susjednim područjima virusi nisu otkriveni.

Sl. 4. Na fotografiji, virus herpesa tipa 8 (HHV8).

Uzroci i širenje

Pravi izvori formiranja bolesti su nepoznati. Stručnjaci ukazuju na to da se problem javlja kada je pacijent zaražen herpes virusom tipa 8 - slabo shvaćenom varijantom.

Pojava Kaposijevog sarkoma praćena je i drugim malignim patologijama:

  • Limfosarkom - grupa brzo progresivnih bolesti koje zahvaćaju krvni i limfni dio,
  • multipli mijelom - rak plazma ćelija,
  • gljivične mikoze - oštećenje limfoidnog tkiva,
  • limfogranulomatoza - hiperplastične promjene limfnog tkiva etiologije raka,
  • leukemija - rak krvi.

Formiranje abnormalnih devijacija odvija se uz značajno smanjenje funkcionalnosti autoimunog sistema. Odvojene podgrupe populacije su podložnije razvoju bolesti:

  • muški spol
  • zaražene HIV-om
  • nakon transplantacije unutrašnjih organa - bubrega, itd.,
  • stariji ljudi koji žive u Mediteranu, u ekvatorijalnoj Africi.

Jednoglasno mišljenje eksperata: početne faze patološkog procesa predstavljaju reaktivni proces, izazvan infektivnom lezijom. Istinski sarkom se pojavljuje kasnije - kada bolest nastavi da napreduje.

Patogeneza početne faze

Kaposijev sarkom, njegova početna faza karakterizira osebujna nijansa boje formiranog tumora - ljubičasta, crvenkasta, smeđa, ljubičasta.
Neoplazma može biti ravna, lagano se izdiže iznad kože, biti bezbolni čvorići ili mrlje.

Manifestacije se nalaze na dermisu, povremeno utiču na površinu unutrašnjih organa. Nenormalan proces kombinovan je sa oštećenim limfnim čvorovima, sluznicama gornjeg nepca. Napredak bolesti je spor.

Tumor je primarni, rani znak prelaska HIV infekcije na AIDS. Histološka struktura formacije predstavljena je višestrukim, haotično lociranim tankim stijenkama krvnih žila, snopovima vretenastih staničnih struktura. Karakteristična razlika je infiltracija tumora kod makrofaga, limfocita.

Prisustvo krvnih linija povećava rizik od spontanog krvarenja. U procesu dijagnostike nije potrebna biopsija - problem je poseban tip tumorskih promjena. Početna dijagnoza tačno određuje varijantu patologije koja je nastala.

Kaposijev sarkom ima izražene simptome - primarno formiranje patologije počinje plavičasto-ljubičastim pjegama, koje se postupno infiltriraju u zaobljene diskove ili nodule. Druge opcije za razvoj - postoje kožni papuli slični osipima lichen planusa.

Postepeno napredovanje čvorova završava rastom, veličine oraha, lešnika. Formacije karakterišu:

  • gusta, elastična konzistencija,
  • ljuštenje površinskih slojeva epidermisa,
  • stvarajući vaskularnu mrežu, tumori se formiraju iz grupe malih krvnih sudova.

Noduli izazivaju bol, pojačan pritiskom. Prema navedenim znakovima, nemoguće je uhvatiti bolest - formacije se spontano rastvaraju, ponovno se rađaju ožiljnim tkivom - depresivnom hiperpigmentacijom. Kako izgleda? Čini se da pacijent ima problem sa normalnom pigmentacijom kože.

Kod žena se patologija javlja 8 puta manje.

Lokalizacija

Klasična varijacija bolesti je uobičajena kod muškaraca starije životne dobi. Najčešća patologija se formira na nozi - stopalu, lateralnim dijelovima noge, šakama i gornjim ekstremitetima.

Manje se češće bilježe na licu - području nosa, obraza, kapaka. Žari su simetričnog oblika, jasno ocrtani. Bolest je asimptomatska, može izazvati opsesivno svrab, peckanje. Sposoban je da izazove nastanak patoloških abnormalnosti mukoznih intigumenata - u usnoj šupljini, formirajući tumore jezika i desni.

Oštećenje kože i sluzokože zabilježeno je u 95% slučajeva - bolest se manifestuje purpurnim, crnim, smeđim pjegama, praćenim teškim podbuvanjem. Oštećenje usne šupljine javlja se kod 30% pacijenata.

Epidemija

Formiranje oblika bolesti ukazuje na infekciju HIV infekcijom. Patološku anomaliju karakteriše:

  • obrazovanje u periodu do 40 godina
  • neobične, svijetle boje,
  • obavezno uključivanje u bolest sluznice,
  • nestandardna lokacija problema - vrh nosa, usna šupljina (područje tvrdog nepca), gornji udovi.

Problem se odlikuje brzim, malignim napredovanjem, uz uključivanje unutrašnjih organa i limfnih čvorova u proces.

Imunosupresivni

Bolest se formira kada nekontrolisana upotreba istog imena lijekova - nakon transplantacije donorskog bubrega. Bolest se odlikuje:

  • minimalne simptomatske manifestacije
  • stabilan hronični, benigni tok,
  • uključivanje u problem unutrašnjih organa, limfni čvorovi kao izuzetak.

Ukidanje leka dovodi do postepene regresije anomalnog procesa.

Kako se liječi

Kaposijev sarkom zahtijeva adekvatan tretman. Terapija se zasniva na povećanju efikasnosti autoimunog sistema organizma. Izolovani tok bolesti rijetko daje mogućnost potpunog izlječenja.

Lekar propisuje palijativni kurs za suzbijanje glavnih kliničkih znakova bolesti.

Lokalni tretman

Liječenje Kaposijevog sarkoma uključuje niz pomoćnih metoda:

  • krioterapija
  • injekcija hemoterapijskih lekova,
  • uvođenje interferona u tumor,
  • nametanje aplikacija i masti na problematična područja dermisa.

Indikacije za lokalno zračenje - postojeće velike žarišta oštećene kože, potreba za postizanjem kozmetičkog efekta.

Sistemska terapija

Tretman sistemskim metodom Kaposijevog sarkoma izvodi se hirurškom procedurom - ekscizijom problematičnih lezija, nakon čega slijedi upotreba radioterapije. Klasični oblik patologije izlečuje se u 40% slučajeva.

Generalizovani oblici, posebno kod osoba zaraženih HIV-om, zahtijevaju upotrebu:

Visoko aktivna antiretrovirusna terapija:

  • ukupno trajanje više od jedne godine
  • suzbijanje negativnih efekata virusa,
  • povećati efikasnost autoimunog sistema.

Određeni tipovi ovih lijekova mogu suzbiti vitalnu aktivnost herpesne infekcije koja izaziva formiranje Kaposijevog sarkoma.

Hemoterapiju vrše Prospidin, Vincristine, Rosevin, Taxol, Bleomycin, itd. Paralelno sa ovim tretmanom, pacijentima se preporučuje hormonska terapija - na pozadini izraženih nuspojava u krvotvornim organima.

Tretman interferonom - lekovi se koriste kao imunomodulatori. Terapija se provodi dugim tečajevima, uz periodičnu zamjenu lijekova.

Bolest je dobro prikazana na pojedinačnim fotografijama. Fotografija Kaposijevog sarkoma:

Dalji život nakon otkrića patološkog odstupanja u potpunosti zavisi od ozbiljnosti tijeka bolesti, stadija i stanja pacijenta. Ako se abnormalno odstupanje širi nerealnom brzinom, onda se životni vijek pacijenta može smanjiti - od nekoliko mjeseci do nekoliko godina.

Subakutna faza bolesti daje nadu za produženje života u narednim godinama. Hronična varijanta patologije sa sporim tokom karakteriše produženje - do 5-1o godina.

Kaposijev sarkom zahtijeva pravovremeno otkrivanje i stalni nadzor od strane medicinskih stručnjaka. U dogledno vreme, terapija daje nadu skoro 40% pacijenata, što se kod tumora tumora smatra pozitivnom prognozom.

Tačno ispunjenje lekarskih instrukcija pomoći će beznadežnim pacijentima da adekvatno žive vreme koje im je dodeljeno. Lijekovi suzbijaju negativne simptomatske manifestacije, ublažavaju bolne senzacije.

Uzroci i faktori rizika za Kaposijev sarkom

Sada je dokazano da Kaposijev sarkom nastaje kao rezultat djelovanja herpes virusa tipa 8, koji se može prenositi krvlju, seksualno ili sa slinom. Međutim, za pojavu patološkog procesa potrebno je značajno smanjenje imuniteta.

Pod mikroskopom, Kaposijev sarkom izgleda kao veliki broj novoformiranih krvnih sudova i različitih ćelija.

Sljedeće populacije su najosjetljivije na bolest:

  • Pacijenata zaraženih HIV-om
  • pacijentima sa stanjima imunodeficijencije (na primer, tokom hemoterapije, uzimanjem imunosupresiva),
  • люди пожилого возраста или дети,
  • представители некоторых национальностей (например, жители Африки, а также люди средиземноморского происхождения).

Когда обнаруживается саркома Капоши при ВИЧ-инфекции, это служит основанием к постановке диагноза СПИД. Takođe, ova neoplazma često prati sledeće patološke procese: limfogranulomatozu, limfosarkom, leukemiju i mijelom.

Bolest se odlikuje sporim, progresivnim tokom. Budući da se tumor uglavnom sastoji od krvnih sudova, može doći do krvarenja ako je oštećen. Sa velikom količinom Kaposijevog sarkoma može se ulcerirati i podvrgnuti nekrozi. Prisustvo lezija na udovima može biti praćeno hiperpigmentacijom kože, razvojem elefantijaze.

Čak i nakon tretmana, hiperpigmentacija ostaje dugo vremena (možda čak i za život) na mjestu bivših tumora. Ivory također obično traje dugo vremena.

Pojava Kaposijevog sarkoma na mukoznim membranama može se manifestirati sljedećim simptomima:

  • Poteškoće u ishrani i bol u pojavljivanju tumora u ustima.
  • Bol, dijareja i krvarenje sa porazom želuca i creva.
  • Teško disanje, kratak dah, kašalj sa krvavim sputumom kada se tumor nalazi na sluznici respiratornog trakta.

Intestinalni i plućni oblici bolesti u odsustvu terapije mogu dovesti do po život opasnih stanja. Ako sumnjate na dijagnozu kao što je Kaposijev sarkom, fotografija njenih najkarakterističnijih simptoma može se naći na internetu ili u bilo kom medicinskom imeniku.

Sa dugim tokom bolesti, može se uočiti oštećenje limfnih čvorova, jetre, kostiju i drugih organa.

Patogeneza bolesti

Nagli pad rada imunološkog sistema dovodi do aktivacije virusa herpesa tipa 8, koji uzrokuju brojne poremećaje u tijelu pacijenta. U dermisu, potkožnom tkivu i mukoznim membranama uočava se proliferacija endotela unutrašnjeg zida krvnih sudova. Struktura samih plovila je uništena, oni postaju slični “situ”. Eritrociti počinju da prodiru u okolna tkiva, hemosiderin se taloži u njihovim klasterima. Postoji izrazita proliferacija mladih fibroblasta, koji imaju oblik vretena, neki od njih dobiju znakove atipije. Detekcija vretenastih ćelija je histološki marker tumora. U lezijama, makrofagi i limfociti pojavljuju se u velikom broju. Lezije imaju oblik mrlja (roseol), plakova, nodula i tumorskih formacija, koje na kraju gube i ulcerišu.

Rast Kaposijevog sarkoma vezanog za AIDS je stimulisan:

  • glukokortikoidi i imunosupresivni lekovi (ciklosporin),
  • citokini koji proizvode mononuklearne ćelije inficirane HIV-om,
  • interleukin-6 (IL-6) i interleukin-1bet (IL-1b),
  • glavni fibroblastični faktor rasta,
  • faktor rasta vaskularnog endotela,
  • transformirajući faktor rasta beta,
  • proteina HIV i drugi

Imunosupresija kod pacijenata sa AIDS-om je glavni faktor u razvoju Kaposijevog sarkoma.

Sl. 5. Kaposijev sarkom kod pacijenta sa AIDS-om. Proces je najčešće lokaliziran na gornjoj polovini tijela.

Kliničke manifestacije

Imunosupresija je jedan od uslova za razvoj Kaposijevog sarkoma. Sa relativno velikim brojem CD4 limfocita kod HIV-inficiranih pacijenata, tumor se razvija polako, a kada je broj CD4 limfocita ispod 200 u 1 μl, razvija se brzo. Sa razvojem pneumokistične pneumonije ili dugotrajnom upotrebom kortikosteroida, Kaposijev sarkom se kod pacijenata brzo razvija.

Karakteristike Kaposijevog sarkoma kod pacijenata sa AIDS-om

Glavne karakteristike Kaposijevog sarkoma kod pacijenata sa AIDS-om:

  • Mladi uzrast - do 35 - 40 godina.
  • Razvoj tumorskog procesa je uočen kod svakog trećeg pacijenta. To su uglavnom homoseksualne osobe i pacijenti sa prisustvom polno prenosivih bolesti.
  • Sarkom se razvija sa drugim oportunističkim infekcijama (često sa Pneumocystis pneumonia).
  • Lokalizacija primarnih elemenata na glavi, vratu, gornjoj polovini tijela i genitalijama.
  • Zajednička priroda lezija (multifokalna). Simetrija nije tipična.
  • Hemoragijske mrlje su često jarko crvene, plakovi i čvorići su glavni elementi osipa.
  • Osip se često supurira i ulcerira.
  • Brza generalizacija tumorskog procesa sa oštećenjem limfnih čvorova, pluća, gastrointestinalnog trakta i oralne sluznice.
  • Izražena limfostaza.
  • Visoka smrtnost (očekivano trajanje života 80% pacijenata ne prelazi godinu i pol).

Pojava Kaposijevog sarkoma kod pacijenta inficiranog HIV-om ukazuje na prelazak bolesti u fazu AIDS-a.

Sl. 6. Kaposijev sarkom tankog creva. Slika snimljena endoskopijom.

Tip tumora

Kod HIV infekcije, lezije na koži i sluzokoži imaju oblik mrlja (roseol), papula, plakova ili čvorova često ljubičaste boje, rjeđe ljubičaste ili smeđe boje. Granice žarišta su jasne. Elementi tumora su bezbolni, svrab i pečenje pacijenta retko su poremećeni. Vremenom, osip postaje brojan, ponekad se spaja, formirajući tumorske formacije, koje na kraju počinju da krvare, gube i ulcerišu.

Sl. 7. Mjesta, papule, plakovi i čvorići su elementi Kaposijevog sarkoma.

Kaposijevi obrasci sarkoma

Lezije kože registrovano u 2/3 slučajeva. Proces karakterizira osip u obliku roseola, papula, plakova i nodula, obično ljubičastih ili smeđih. Lice, vrat, gornja polovina tijela i anogenitalna regija su najčešća lokalizacija. Osip je bezbolan, ali sa pojavom upale, pojavljuje se oticanje i bol. Velike formacije tumora često gube i ulceriraju.

Poraz sluzokože. Osipi su najčešće uobičajeni, lokalizirani u sluznici nosa (22% slučajeva), usta i grla. U ustima se pojavljuju elementi tumora na mekom i tvrdom nepcu (5% slučajeva), obrazima, rukama, jeziku, larinksu i ždrijelu. Kada se proces generalizuje, lezije postaju oštro bolne.

Lezija unutrašnjih organa u 75% pacijenata. Oštećeni su jednjak, crijeva, slezina, jetra, bubrezi, pluća, srce i mozak, gdje se infiltriraju. Sa širenjem patološkog procesa na plućno tkivo kod pacijenata sa kratkim dahom. Više od polovine pacijenata ne živi do 6 mjeseci.

Oštećenja gastrointestinalnog trakta (45% slučajeva) često se komplikuju krvarenjem, koje je fatalno. U 61% slučajeva zahvaćeni su limfni čvorovi.

Sl. 12. Kaposijev sarkom konjunktive oka (fotografija lijevo) i bjeloočnica (slika desno).

Faze Kaposijevog sarkoma

Spotted. U početku postoje mrlje (roseola). Sa AIDS-om, imaju ljubičastu ili smeđe-crvenu boju, nepravilnog zaobljenog oblika, prečnika 1 - 5 mm, glatke površine, bezbolne, ne praćene svrabom. Najčešće se nalaze na licu, nosu, oko očiju, dlanovima, genitalijama, na koži gornje polovice tijela.

Papular Elementi osipa počinju da rastu iznad površine kože i pretvaraju se u papule prečnika do 1 cm. Imaju polukružni oblik, gust, elastičan, izolovan. Kada se spoje, formiraju se plakovi sa grubom površinom ("narandžina kora").

Tumor. Na ušću papula i plakova formiraju se formacije tumora. Veliki čvorovi su gusti na dodir, plavičasto-crvene boje, prečnika od 1 do 5 cm. Vremenom se prekriju čirevi i počnu krvariti.

Upotreba visoko aktivne antiretrovirusne terapije usporava progresiju Kaposijevog sarkoma.

Sl. 13. Kaposijev sarkom na stopalu, oblik tumora.

Sl. 14. Kaposijev sarkom noge i stopala.

Sl. 15. Kaposijev sarkom sa HIV-om na licu: početni oblik (foto lijevo) i zajednički oblik (slika desno).

Sl. 16. Kaposijev sarkom sa HIV infekcijom na licu.

Sl. 17. Kaposijev sarkom sa HIV-om na licu: oko očiju (slika levo) i na čelu u obliku kvržica (slika desno).

Histološka slika bolesti

Sl. 18. Fotografija sa leve strane je rani oblik bolesti. Fotografija na desnoj strani prikazuje proliferaciju vretenastih ćelija, izolovanih i grozdova crvenih krvnih zrnaca.

Sl. 19. Na fotografiji, masovna proliferacija ćelija vretena. Vidljivi su pojedinačni eritrociti i mjesta akumulacija eritrocita.

Sl. 20. Na slici su prikazane velike površine ispunjene krvlju koje oponašaju benigni vaskularni tumor.

Sl. 21. Čvor u Kaposijevom sarkomu nalazi se ispod epidermisa, koji još nije oštećen (slika lijevo). Na fotografiji desno, površinski epidermis preko lezije sa ulceracijama.

Sl. 22. Kaposi sarkom sa lokalizacijom na sluznici želuca (slika lijevo), u limfnom čvoru (slika desno).

Dijagnoza Kaposijevog sarkoma kod pacijenata sa HIV-om može se napraviti precizno bez biopsije.

Prognoza bolesti

Prognostički kriterijumi za Kaposijevog sarkoma kod pacijenata sa AIDS-om su kliničke manifestacije bolesti i indikatori laboratorijskih metoda istraživanja.

Kliničke manifestacije koje određuju prognozu bolesti:

  • Ozbiljnost patološkog procesa.
  • Uključivanje u infektivni proces unutrašnjih organa.
  • Ozbiljnost sindroma intoksikacije.
  • Prisustvo oportunističkih infekcija.

  • Hematocrit.
  • Broj CD4 limfocita.
  • Odnos CD4 / CD8 limfocita.
  • Razina alfa interferona.

Za procjenu prognoze Kaposijevog sarkoma pomaže se nivo T-stanica:

Kada je broj T-pomagača veći od 300 u 1 μl kod pacijenata koji su preživjeli više od 1 godine, ocijenjen je kao dobar, od 300 do 100 - zadovoljavajući, manje od 100 - loš.

Odnos CD4 / CD8 limfocita kod pacijenata koji su preživjeli više od 1 godine, više od 0,5 je dobar, 0.5 - 0.2 je zadovoljavajući, manje od 0.2 je loše.

Kod pacijenata sa AIDS-om, prognoza Kaposijevog sarkoma je nepovoljna. 99 - 100% pacijenata sa uobičajenim oblikom bolesti umire u prva 3 mjeseca bolesti.

Sl. 23. Uobičajeni oblik Kaposijevog sarkoma kod pacijenta sa AIDS-om. Prognoza je nepovoljna.

Sistemska hemoterapija

Upotreba ove vrste tretmana diktirana je agresivnim tokom sarkoma kod većine obolelih od AIDS-a, uključivanjem limfnih čvorova i unutrašnjih organa u patološki proces. Međutim, prisustvo oportunističkih bolesti, anemija i imunodeficijencija ograničavaju njegovu upotrebu za mnoge bolesnike u potrebi. Monoterapija se koristi za umerene manifestacije klinike, kombinovana hemoterapija se koristi za izražene manifestacije. Ne postoji jedinstveni pristup primjeni kemoterapije za pacijente koji boluju od AIDS-a.

Za lečenje Kaposijevog sarkoma kod pacijenata sa AIDS-om postoje mnogi hemoterapijski lekovi: Vinblastin (efekt 26% efekta) Etoposide (76%), Vincristine (61%), Bleomycin (77%), Vincristine + Vinblastine (45%), Bleomycin + Vinblastine (62%), Vinblastine + Methotrexate (77%), Doxorubicin + Bleomycin + Vinblastine (66 — 86%).

Citostatika širokog spektra

Dokazano je da je veoma efikasna kod pacijenata sa AIDS-om sa Kaposijevim sarkomom citostatika širokog spektra - liposomskim antraciklinima Daunksom i Doksil. Terapija Doksilom superiorniji u odnosu na efikasnost tretmana "zlatnog standarda" Kaposijevog sarkoma - Adriamycin + Bleomicin + Vincristine.

Aktivna antiretrovirusna terapija

Aktivna antiretroviralna terapija sa upotrebom 3 ili više lekova ima profilaktički i terapeutski efekat za Kaposijev sarkom.

Sl. 24. Lokalni tretman Kaposijevog sarkoma primjenjuje se u lokaliziranom obliku.

Lečenje Kaposijevog sarkoma kod pacijenata sa AIDS-om je palijativno. Namijenjen je samo smanjenju ozbiljnosti simptoma bolesti.

Loading...